骨软骨瘤
骨软骨瘤(osteochondioma)又名骨软骨性外生骨疣,是一种常见的、软骨源性的良性肿瘤,是位于骨表面的骨性突起物,顶面有软骨帽,中间有腔。多发生于青少年,随机体发育而增大,当骨线闭合后,其生长也停止。
基本病因
骨软骨瘤的病因至今尚未完全清楚。对于单发性骨软骨瘤,有些人认为是一种真性肿瘤,也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。对于多发性骨软骨瘤,多认为与遗传有关,约80%的多发性骨软骨瘤有Ext基因突变,现已发现三个致病基因位点,分别为Ext1、Ext2、Ext3,Ext1、Ext2都是肿瘤抑制基因,其编码的蛋白质作为糖基转移酶和催化生物合成的硫酸乙酰肝素。Ext1和Ex2突变已确认可导致多发性骨软骨瘤。其突变形式包括缺失突变、插入突变、碱基突变及相关染色体突变。
典型症状
骨软骨瘤通常儿童期发病,生长缓慢,可长期无症状,多因骨性包块而就诊。单发性骨软骨瘤的临床特点是逐渐长大的硬性包块,当肿瘤过大,或由于解剖部位特殊,可以产生相应的临床症状及体征。病变常成对称分布,病变的数量不一,多的有超过100个。
伴随症状
1、若肿瘤基底部骨折可以引起疼痛、肿胀。
2、多发性骨软骨瘤由于骨骼短缩及弯曲可造成骨骼畸形。
3、关节附近的肿块常可造成关节活动受限。
并发症
1、骨折
骨折不常见,常发生在大而有蒂的骨软骨瘤中,由于损伤所致。很少出现延迟愈合或不愈合现象。个别病人骨折后肿瘤消失。
2、骨畸形
骨软骨瘤造成的骨畸形有三种,分别为骨管状化不佳、干骺端变宽、造成周围骨骼畸形。后者常发生在骨软骨瘤位于解剖关系密切的两个相邻骨之一。常见的为胫骨上的骨软骨瘤对腓骨产生压力,造成腓骨畸形。
3、血管损伤
位于膝关节附近的骨软骨瘤常可造成血管变位,更严重的并发症是动、静脉嵌压或形成假性动脉瘤。常见于男性,正常骨骼生长将近停止的年龄。由于骨疣的保护性软骨帽丢失了光泽,使血管与不光滑的软骨帽盖相摩擦,动脉的搏动及关节活动对血管壁造成反复性损伤,最后形成假性动脉瘤。几乎所有的骨软骨瘤合并假性动脉瘤均发生在腘动脉近侧端。骨软骨瘤造成的假性动脉瘤为有搏动性软组织包块,其远侧端动脉搏动可有改变,但要确诊应依靠血管造影。
4、神经损伤
这种合并症很少见。依照发病部位产生不同类型临床症状。
5、滑囊肿形成
骨软骨瘤较大,且患骨活动度大者,如肩胛骨、股骨远端,可以在骨软骨瘤的顶端周围形成滑囊肿。
6、恶性变
约有1%的患者发生恶性变。骨软骨瘤发生恶性变可出现疼痛、肿胀、软组织包块等症状;X线上可见原来稳定的骨软骨瘤再度生长,骨质破坏,钙化不规则等表现。
问医生
- Q:多发性骨软骨瘤应如何治疗
- A:多发性骨软骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤,由软骨内化骨异常导致。治疗方法主要包括观察随访、手术治疗、药物治疗、物理治疗及心理支持等。 1.观察随访:对于无症状、瘤体较小且稳定的患者,定期进行影像学检查,监......详细>
- Q:10 岁男孩患骨软骨瘤病,治疗方案如何?
- A:骨软骨瘤病是一种常见的良性骨肿瘤,好发于儿童和青少年。对于10岁小男孩全身多处关节隆起的情况,治疗方案需综合考虑肿瘤大小、症状、生长速度等因素。一般包括定期观察、手术治疗、药物治疗、物理治疗和生活调理......详细>
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