肾上腺皮质功能亢进症
肾上腺皮质功能亢进症（hyperadrenocorticism）是由于肾上腺增生或腺瘤等各种病因导致一种或数种肾上腺皮质激素分泌过多导致的综合征，临床较为罕见。表现为向心性肥胖、满月脸、水牛肩、皮肤薄、皮肤紫纹、高血压等。部分患者通过手术治疗可治愈。
基本病因
多种疾病可导致肾上腺皮质功能亢进的发生，一部分为肾上腺分泌相应激素部位的增生、结节、腺瘤和癌等，醛固酮和雄激素的过度分泌多属于此类。还有一部分是调控肾上腺激素分泌的上一级激素生成过多，如垂体或垂体以外的肿瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），导致糖皮质激素分泌过多。
1、库欣综合征的病因
（1）依赖ACTH的库欣综合征（90%）：包括库欣病和异位ACTH综合征，库欣病指大脑中的垂体ACTH分泌过多，刺激肾上腺皮质增生后产生过多的糖皮质激素。异位ACTH综合征是垂体以外肿瘤（如肺癌、胰腺类癌、甲状腺髓样癌等）分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
（2）不依赖ACTH的综合征（10%）：包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
2、原发性醛固酮增多症的病因
（1）醛固酮瘤（60%）：又称Conn综合征，多见，大多为一侧腺瘤，直径大多介于1cm～2cm。
（2）特发性醛固酮增多症：亦多见。双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关。
（3）糖皮质激素可治性醛固酮增多症：多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也可为散发性，肾上腺呈大、小结节性增生。
（4）醛固酮癌：少见，为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。组织学上与腺瘤鉴别较为困难，肿瘤体积大，直径多在5cm以上，切面常显示出血、坏死、CT或超声常见钙化。
（5）异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌：极罕见，可发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢内。
3、肾上腺性男性化的病因
（1）为分泌雄激素的肾上腺肿瘤或增生。
（2）有时，肿瘤同时分泌过多的雄激素和糖皮质激素，导致库欣综合征、ACTH分泌受抑制及对侧肾上腺萎缩。
（3）肾上腺增生通常为先天性；迟发型男性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的一种变异型。在迟发型男性化肾上腺增生患者中，该缺陷为部分性，因而临床表现可迟至成年期才出现。
危险因素
有家族史者更易发本病，造成本病的的一些疾病如原发性色素结节性肾上腺病、糖皮质激素可调节性醛固酮增多症、家族性醛固酮增多症等为遗传病。
典型症状
肾上腺皮质功能亢进导致的三种激素中的一种或几种升高，其临床表现可有重叠。其中，以皮质醇为主的糖皮质激素过多引起库欣综合征，醛固酮过多则为原发性醛固酮增多症，雄激素分泌过多导致肾上腺男性化。
1、库欣综合征
（1）常表现为满月脸、多血质外貌、躯体肥胖而四肢远端细小、手指纤细、锁骨上和颈背部脂肪垫（“水牛背”）。
（2）肌肉萎缩软弱无力，尤其是蹲坐下后无力站起。
（3）皮肤变薄，易受瘀伤，伤口愈合不良；腹部及大腿出现紫纹；易出现焦虑、抑郁等精神症状。
（4）高血压、肾结石、骨质疏松、糖耐量减退、对感染的抵抗力降低等均常见。
（5）还可有儿童生长停滞、女性月经不调等，此外，患肾上腺肿瘤的患者同时雄激素产生增多，可致全身毛发过多，颞侧秃发及其他女性男性化体征。
2、原发性醛固酮增多症
（1）患者可有发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。
（2）舒张期高血压和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见。许多病例仅有轻、中度高血压。水肿不常见。
3、肾上腺性男性化
（1）是雄激素分泌过多后的症状。取决于患者的性别和发病时的年龄，与男患者相比，女性患者更易引起注意。
（2）症状和体征有多毛（有时为病情轻微者的唯一体征）、秃发、痤疮和嗓音低沉。性欲可亢进。
（3）青春期前儿童的生长可加速。如未经治疗，可因骨骺过早愈合而致身材矮小。青春期前男性患者可出现性早熟。女性可有闭经子宫萎缩、阴蒂肥大、乳房变小、以及肌肉增加。
（4）在成年男性，过多的肾上腺雄激素可抑制性功能，造成不育。睾丸中的异位肾上腺组织可肿大，酷似肿瘤。
并发症
由于肾上腺皮质激素作用于全身多个系统，以下并发症其实也是肾上腺皮质功能障碍的常见表现。
1、心脑血管疾病
高血压是肾上腺皮质激素分泌增多的常见症状，长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓,使心血管并发症发生率增加。
2、糖尿病
大量皮质醇促进肝糖原异生，并有拮抗胰岛素的作用，减少外周组织对葡萄糖的利用，引起糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。
3、骨质疏松
病程久者可出现骨质疏松，脊椎可发生压缩畸形，身材变矮。儿童患者生长发育受抑制。
4、性功能障碍
女性患者由于雄激素产生过多以及皮质醇的作用,大多出现月经减少、不规则或停经。男性患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软。
问医生
热门文章
- 济南治疗儿童智力低下医院，儿童智力低下做哪些检查
- 济南智力低下医院，孩子哪些表现是儿童智力低下
- 济南遗尿症医院，遗尿症和普通尿床的区别
- [热议]成都癫痫病医院哪家好-癫痫患者的护理需要注意什么？
- 热点更新-成都癫痫病医院详解如何护理癫痫患者的饮食？
- 成都癫痫病医院[重点关注]癫痫患者的饮食需要注意什么？
- 广州哪家治疗皮肤病医院好-广州皮肤病治疗医院
- 山东儿童多动症正规的医院，儿童多动症常见的症状表现
- 济南儿童多动症医院，儿童多动症会损害孩子智力发育吗
- 北京皮肤病专科医院排名，北京治疗皮肤病的医院哪家比较好
- 语言发育迟缓对孩子的危害有多大
- 上海白癜风的医院治疗效果如何
- 上海白癜风的医院在哪里
- 上海白癜风的医院特色治疗有哪些
- 男性会阴部长小肉疙瘩
- 龟头冠状沟有乳白色小疙瘩
- 私处长了一颗痘痘
- 公开发表：北京治疗白癜风好的医院“前五榜单”白癜风怎么治疗？白癜风的早期症状是什么？
- 6月要闻：北京白癜风专科医院“热榜精选”白癜风治疗方法，女人得了白癜风要注意什么？
- 热榜讨论！北京看白癜风“好的医院”白癜风的治疗，白癫风的出现对患者有什么影响呢？
