肥厚型心肌病
肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)即肥厚型心肌病,是一类由于肌小节蛋白编码基因(或肌小节蛋白相关基因)变异,或遗传病因不明的,以心室非对称性肥厚为特征的心脏疾病,是青少年运动猝死的最主要原因之一。本病以药物治疗和手术治疗为主,预后差异较大。
基本病因
肥厚性心肌病有明显的家族性发病倾向,可能与基因突变有关,主要为MYH7和MYBPC3基因变异。但也有部分患者的病因尚未明确。
本病为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。根据“2020年AHA/ACC肥厚性心肌病的诊断和治疗指南”,目前,至少有8个肌小节(或肌小节相关结构)蛋白的编码基因变异与HCM相关,约30%~60%的HCM患者可以检测到肌小节蛋白基因存在致病/可疑致病变异,主要为MYH7和MYBPC3基因变异。然而,很大一部分患者目前无法找到遗传原因。
典型症状
肥厚性心肌病的临床症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关。常见症状如呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥或先兆晕厥、胸闷、乏力等。
1、呼吸困难
肥厚性心肌病患者最常见的症状是劳力性呼吸困难,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺淤血所致。少数患者还可见夜间阵发性呼吸困难。
2、胸痛
部分患者可有劳力性胸痛,症状似心绞痛,但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。
3、心悸
由于心功能减退或心律失常所致。
4、晕厥或先兆晕厥
常于运动时出现,与室性快速型心律失常有关。
5、胸闷、乏力
多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心输出量减低。
并发症
1、心房颤动
心肌增厚以及心脏细胞的异常结构会破坏心脏电系统的正常功能,导致心跳加快或不规则。心房颤动还会增加血栓的风险,血栓会传播到大脑并引起中风。
2、心源性猝死
室性心动过速和室颤可导致心脏骤停,肥厚性心肌病患者心脏猝死的风险增加。据估计,每年约有1%的肥厚性心肌病患者会发生心源性猝死,尤其是30岁以下的人群猝死风险更高。
3、二尖瓣病变
增厚的心肌可以留出较小的空间供血液流动,从而使血液更快更有力地流过心脏瓣膜。增大的力会阻止二尖瓣正常关闭,从而出现二尖瓣反流,可能导致症状恶化。
4、心力衰竭
增厚的心肌最终可能变得太僵硬而无法有效地充满血液,最终引起心力衰竭。
问医生
- Q:肥厚型心肌病患者可读的读物有哪些
- A:肥厚型心肌病患者可读的读物包括专业医学书籍、科普杂志、患者康复故事集、权威医学网站文章、相关学术论文等。 1.专业医学书籍:如《心肌病学》《心血管疾病诊疗手册》等,能系统深入了解疾病原理、诊断方法和治......详细>
- Q:肥厚型心肌病患者可读的读物有哪些
- A:肥厚型心肌病患者可读的读物包括专业医学书籍、患者康复案例集、科普杂志、相关学术论文、线上健康资讯等。 1.专业医学书籍:如《心肌病临床诊疗手册》《心血管疾病防治指南》等,这类书籍能系统深入地介绍肥厚型......详细>
热门文章
- 杭州医院 - 杭州生殖科医院哪家好?
- 热门男科医院 杭州男科医院排名名单公布 杭州好的男科医院排名
- 线上 24 小时免费男科咨询 杭州专业的男科医院
- 杭州资讯:杭州包皮专科医院哪家好?
- 杭州男科医院哪家好哪个医院正规?
- 杭州男科医院排名前十名单公布:阿波罗男科实力打造匠心品牌
- 杭州前列腺医院 - 杭州男科医院哪家好?
- 杭州男科医院排行榜 阳萎专科医院哪家好?
- 杭州正规男科医院推荐
- 杭州男科资讯 杭州阿波罗医院口碑好吗?
- 中国康复研究中心北京博爱医院付光:前列腺增生症状表现
- 北京皮肤病医院哪家比较好?北京治疗类天疱疮的医院
- 青海西宁腋臭在哪里治“重点发布”西宁选择什么医院治疗腋臭?
- 西宁哪家医院治腋臭专业“热点新闻”西宁去哪治腋臭?
- 北京治疗手癣的医院哪个比较好?北京治疗鹅掌风的医院
- 青海西宁痤疮医院哪个好“排名动态”西宁专治痤疮的医院在哪?
- 青海西宁有哪治痤疮的医院“今日关注”西宁痤疮医院好是哪家?
- 排行总榜发布:西安癫痫医院排行榜“排名top前五”-哪些是儿童常见癫痫病的病因
- 45-65岁血糖6.9-7.9到底算不算高?
- 广州治疗皮肤病医院哪家比较好-广州南粤医药研究所皮肤科