什么是肥厚型心肌病？-健康百科-家庭医生在线

肥厚型心肌病

　　肥厚性心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）即肥厚型心肌病，是一类由于肌小节蛋白编码基因（或肌小节蛋白相关基因）变异，或遗传病因不明的，以心室非对称性肥厚为特征的心脏疾病，是青少年运动猝死的最主要原因之一。本病以药物治疗和手术治疗为主，预后差异较大。

　　基本病因

　　肥厚性心肌病有明显的家族性发病倾向，可能与基因突变有关，主要为MYH7和MYBPC3基因变异。但也有部分患者的病因尚未明确。

　　本病为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。根据“2020年AHA/ACC肥厚性心肌病的诊断和治疗指南”，目前，至少有8个肌小节（或肌小节相关结构）蛋白的编码基因变异与HCM相关，约30%~60%的HCM患者可以检测到肌小节蛋白基因存在致病/可疑致病变异，主要为MYH7和MYBPC3基因变异。然而，很大一部分患者目前无法找到遗传原因。

　　典型症状

　　肥厚性心肌病的临床症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关。常见症状如呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥或先兆晕厥、胸闷、乏力等。

　　1、呼吸困难

　　肥厚性心肌病患者最常见的症状是劳力性呼吸困难，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血所致。少数患者还可见夜间阵发性呼吸困难。

　　2、胸痛

　　部分患者可有劳力性胸痛，症状似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。

　　3、心悸

　　由于心功能减退或心律失常所致。

　　4、晕厥或先兆晕厥

　　常于运动时出现，与室性快速型心律失常有关。

　　5、胸闷、乏力

　　多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心输出量减低。

　　并发症

　　1、心房颤动

　　心肌增厚以及心脏细胞的异常结构会破坏心脏电系统的正常功能，导致心跳加快或不规则。心房颤动还会增加血栓的风险，血栓会传播到大脑并引起中风。

　　2、心源性猝死

　　室性心动过速和室颤可导致心脏骤停，肥厚性心肌病患者心脏猝死的风险增加。据估计，每年约有1%的肥厚性心肌病患者会发生心源性猝死，尤其是30岁以下的人群猝死风险更高。

　　3、二尖瓣病变

　　增厚的心肌可以留出较小的空间供血液流动，从而使血液更快更有力地流过心脏瓣膜。增大的力会阻止二尖瓣正常关闭，从而出现二尖瓣反流，可能导致症状恶化。

　　4、心力衰竭

　　增厚的心肌最终可能变得太僵硬而无法有效地充满血液，最终引起心力衰竭。

问医生

Q:新生儿肥厚型心肌病怎么办: A:没有有效的肥大型心肌病方法。可通过长期分析判断其病情是否有显著变化，必要时选择药物、室间隔膜手术缓解症状。低浓度的卡托普利或倍他乐克可用于此过程。对治疗效果差的患者，可考虑室间隔膜手术，同时注意适当补......详细>

Q:肥厚型心肌病可以并发哪些疾病？中药治疗有好的推荐码？: A:肥厚型心肌病的并发症有：1.心律失常：这是一种常见的并发症，其中室性心律失常和房颤是最重要的，需要治疗。2、心内膜炎的发病率相对较低，是由于血液中的细菌粘附在心内血流紊乱的地方，如主动脉瓣、二尖瓣等。......详细>

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