套细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）是一种特殊类型的B细胞非霍奇金淋巴瘤，常以高度侵袭性以及预后不良为特征。主要病因为染色体异常以及基因异常，主要症状为颈部肿大、腹痛、消化道出血、腹泻。一般预后较差，且年龄越大者生存期越短。
基本病因
套细胞淋巴瘤的病因尚未明确，可能与染色体异常以及基因异常有关。危险因素可能为感染因素、环境因素以及自身免疫功能异常等。
1、染色体异常
（1）套细胞淋巴瘤患者常伴特征性11号、14号染色体易位，使得Cyclin D1的合成和表达增多。
（2）Cyclin D1是一种重要的细胞周期调控因子，可使得抑癌基因RB1（一种抑癌基因）失活，从而导致细胞增殖异常。
2、基因异常
（1）套细胞淋巴瘤患者常可检测到高表达的p27（一种抑癌基因），引起细胞过度增殖。
（2）套细胞淋巴瘤患者无论是否Cyclin D1阳性，绝大多数都可以检测到SOX11（一种神经元转录因子）的表达。
（3）套细胞淋巴瘤患者可有信号通路的异常，通路异常作用于p27、MDM2（一种癌基因）、p70s6K（p70核糖体蛋白s6激酶）、GSK-3β（一种丝氨酸/苏氨酸激酶）、p53（抑癌基因的编码产物，主要作用为细胞周期负调节和诱发凋亡）、Bcl-2（是一种凋亡抑制基因，同时也是一种耐药基因，可导致相关细胞生存期延长）等导致细胞周期紊乱，细胞凋亡受抑制。
（4）套细胞淋巴瘤患者可出现CCND1（一种修复基因）、MDM2、ATM（共济失毛细血管调扩张症基因）、MYC（一种癌基因）、p53、Bcl-1（一种细胞凋亡抑制基因）等基因突变。
（5）套细胞淋巴瘤部分患者存在IgHV（免疫球蛋白重链可变区）突变。
危险因素
1、感染因素
EB病毒或其他病原体感染。
2、环境因素
杀虫药、染发剂、重金属、放射线等理化因素接触。
3、自身免疫功能异常
长期服用免疫抑制药物和进行自体造血干细胞移植等一些免疫功能异常的患者其患病率会升高。
典型症状
套细胞淋巴瘤主要症状为颈部肿大、腹部症状，部分患者淋巴瘤细胞可累及其他部位，如皮肤、肺部等，可出现相应症状。套细胞淋巴瘤患者可伴有发热、盗汗等症状。疾病进展后可出现中枢神经系统受累的并发症。
1、颈部肿大
首发症状常为颈部肿大，多为进行性、无痛性肿大。
2、腹部症状
30%的患者出现腹痛或消化道出血的症状，有些患者只表现为腹泻。
3、其他症状
部分患者淋巴瘤细胞可累及其他部位，如皮肤、肺部、乳腺、唾液腺、扁桃体、软组织，甚至累及眼眶，可出现相应症状。
伴随症状
套细胞淋巴瘤患者可伴有发热、盗汗、体重减轻等症状。
病情发展
大多数病例在疾病初期表现为缓慢无痛性进行性淋巴结肿大，疾病进展后表现为全身淋巴结肿大和骨髓侵犯。
并发症
中枢神经系统受累是套细胞淋巴瘤的晚期并发症。主要表现为头痛、头晕、呕吐，重者抽搐、昏迷等。
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