无脾综合征
无脾综合征（asplenia syndrome）指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形，合并胸腹腔内脏位置异常，属于内脏异位综合征的亚型。本病男性多见。主要原因为在妊娠期间母体接触了致畸因素，如病毒感染等。临床表现为口唇和甲床青紫、心悸及呼吸困难。患儿多早年夭折，死于心力衰竭或感染，年龄较大者大都死于系统血栓形成。
基本病因
病因包括遗传因素和环境因素。本病为常染色体隐性遗传病，有一定的家族聚集倾向；环境因素包括孕妇在妊娠期间接触病毒导致感染，以及接触射线等易导致胎儿畸形的因素等。
在妊娠第4、5周左右，由于某些致畸因素或遗传因素的作用，使脏器极性（左右）分化障碍，致使发育终止于两侧上腔静脉，总房室管残留，单心房，左右三叶肺，双侧对称肝，构成一种先天性多脏器畸形综合征。
危险因素
男性易患此病，为本病的危险因素。
诱发因素
1、怀孕期间受到风疹病毒、流感病毒的感染。
2、怀孕期间其他各种致畸因素的作用，如射线。
典型症状
主要有口唇和甲床青紫、心悸及呼吸困难等严重青紫型先天性心脏病一系列临床症状及体征。患儿发育迟缓，可出现缺氧发作、昏厥、心脏扩大等。另外，本病可伴随杵状指，并发脑脓肿等疾病。
伴随症状
因长期缺氧可有杵状指、杵状趾畸形。
病情发展
本病易患感染性心内膜炎，从而导致脑、肾、肠系膜等处栓塞，晚期有右心衰竭等。
并发症
本病患者常有紫绀，身体各处的菌栓极易到达脑等重要器官，形成脑脓肿。
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