门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。

一、门静脉高压症症状

门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多见于中年男性，病情发展缓慢，主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。1.脾大、脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。脾大伴脾功能亢进时患者白细胞计数减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关，如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。

2.腹腔积液肝硬化晚期出现门静脉高压时，常伴发腹腔积液，其量往往超过500毫升，多在1～4升，有时达5～6升以上，最多时可达30升。腹腔积液可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹腔积液较易消除;后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后腹腔积液持续增加，不易消除。腹腔积液量少时仅有轻度腹胀感，随着量的增多，腹胀加重，并有食欲不振、尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。体征方面：直立时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短;腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹;腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿;胸膝卧位叩诊可发现300毫升腹腔积液，如有移动浊音或波动感，腹腔积液已超过1000毫升，大量腹腔积液时腹壁变薄，血管显露或怒张，可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。

3.门体侧支循环的形成门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。(1)出血出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症。(2)门体分流性脑病有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病，是肝性脑病的一种类型，病人多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。(3)腹壁和脐周静脉曲张腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。

4.门静脉高压性胃肠血管病门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。根据其发病部位分为：(1)门静脉高压性胃病患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。目前被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查。(2)门静脉高压性肠病(PHC)临床有门静脉高压的表现，常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。

二、门静脉高压症患者的健康教育

门静脉高压症的外科治疗并未解决肝硬化，术后再出血、肝昏迷的危险仍然存在，故需终身保肝。

合理饮食指导

1、无渣软食，避免食用粗糙、坚硬、多刺、油炸和辛辣食物，以免损伤食管黏膜诱发出血。

2、饮食要有规律，少量多餐，以糖类食物为主。

3、肝硬变者根据病情、病程分别给予高蛋白、低蛋白饮食或限制饮食。

未出现肝昏迷优质高蛋白50-70g/d

肝昏迷先兆蛋白质﹤20g/d

分流术蛋白质﹤30g/d

建立健康的生活习惯

1、避免劳累和过度活动，保证充分休息。一旦出现头晕、心慌、出汗等症状，应卧床休息，逐步增加活动量。

2、保持安静、乐观、稳定的情绪，避免情绪紧张、抑郁。

3、戒烟、酒

4、不穿过紧衣服，用软牙刷刷牙，避免便秘、打喷嚏、抬重物等情况，减少出血危险因素。

三、门静脉高压的预防与护理

门静脉高压症是指由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉系统压力升高(正常门静脉压力为110～180毫米水柱)，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，表现有脾肿大和脾功能亢进，食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。

门静脉高压的预防：

1、用药从简：盲目过多地滥用一般性药物，会加重肝脏负担，不利于肝脏恢复。对肝脏有害的药物如异烟肼、巴比妥类应慎用或忌用。

2、积极预防：要重视对各种原发病的防治，积极预防和治疗慢性肝炎、血吸虫病、胃肠道感染，避免接触和应用对肝脏有毒的物质，减少致病因素。

3、动静结合：门静脉高压代偿功能减退，并发腹水或感染时应绝对卧床休息。在代偿功能充沛、病情稳定期可做些轻松工作或适当活动，进行有益的体育锻炼，如散步、做保健操、太极拳、气功等。活动量以不感觉到疲劳为度。

4、戒烟忌酒：酒能助火动血，长期饮酒，尤其是烈性酒，可导致酒精性肝硬化。因此，饮酒可使门静脉高压患者病情加重，并容易引起出血。长期吸烟不利于肝病的稳定和恢复，可加快门静脉高压进程，有促发肝癌的危险。

5、饮食调护：以低脂肪、高蛋白、高维生素和易于消化饮食为宜。做到定时、定量、有节制。早期可多吃豆制品、水果、新鲜蔬菜，适当进食糖类、鸡蛋、鱼类、瘦肉;当肝功能显着减退并有肝昏迷先兆时，应对蛋白质摄入适当控制，提倡低盐饮食或忌盐饮食。

6、情绪稳定：肝脏与精神情志的关系非常密切。情绪不佳，精神抑郁，暴怒激动均可影响肝的机能，加速病变的发展。树立坚强意志，心情开朗，振作精神，消除思想负担，会有益于病情改善。

门静脉高压手术前护理：

1、保证充分休息：以减轻肝脏代谢负担，提高对手术的耐受能力。

2、预防感染：预防性使用抗生素2日。

3、分流术前：除上述准备外，尚需在术前2～3日服用肠道不吸收的抗生素及甲硝唑，以抑制肠道细菌，减少氨的产生，防止术后肝性脑病;术前1日晚清洁灌肠，以避免术后肠胀气压迫血管吻合口;脾-肾静脉分流术前，还应检查肾功能。

4、增进营养及保肝：①给低脂、高热量、高维生素、易消化饮食，根据肝功能决定饮食中蛋白质的含量。②营养不良、低蛋白血症者，给清蛋白、血浆、支链氨基酸等。③贫血、凝血机制障碍者，输全血、用维生素K。④给保肝药物和多种维生素，避免使用对肝脏有损害的药物。

5、预防出血：消除任何能增加腹内压的因素(如咳嗽、便秘);避免进食干硬或刺激性食物，饮食不宜过热;药片应研磨后服用;术前一般不插胃管，如必须，应充分涂以石蜡油，轻巧地插入。

四、门静脉高压如何治疗

门静脉高压主要的临床表现有脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，其中以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。

1、一般治疗

门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。

(1)病因治疗：针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础，应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺治疗。

(2)对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃复安)、普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注，也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K、B12。

(3)抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂、秋水仙碱、青霉胺、单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制胶原纤维的合成，具有一定作用。另外还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。

2、降低门静脉压的药物治疗

自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗高血压一样，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。

3、内镜治疗

随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显著疗效。而且由于内镜治疗技术的不断发展可有效的预防出血。

4、外科治疗

由于门静脉高压是由多种病因引起的，其发病机制、病理生理改变以及临床表现复杂，因此，对门脉高压症的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式。

五、门静脉的生理解剖

门静脉正常压力为1.27~2.35kpa(13~24cmhg)，平均值为1.76kpa(18cmhg)，比肝静脉压高0.49~0.88kpa(5~9cmhg)门静脉高压症时，压力大都增至2.9~4.9kpa(30~50cmhg)。肝静脉压力梯度(hvpg)不超过12mmhg时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。

门静脉主干是由肠系膜上、下静脉和脾静脉回合而成，其中约20%的血液来自脾。门静脉的左、右两干分别进入左、右半肝后逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦(肝的毛细血管网)，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇入小叶下静脉、肝静脉，最后汇入下腔静脉。

   所以，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦。