房室管畸形的治疗

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　　1.房室管畸形手术：一般于低温、体外循环下直视修补。新生儿采用深低温、停循环技术可避免心脏插管对手术视野的干扰，在临床应用中取得了良好的效果。18℃或低于18℃时其停循环安全时限可达60分钟，但深低温、停循环对神经、精神系统远期发育的影响尚有待进一步研究。

　　2.部分型房室管畸形手术：包括原发孔房间隔缺损的修补和二尖瓣成形。二尖瓣裂程度轻重不一，对于轻微裂隙且无明显反流者可不予处理，如裂隙明显多伴有二尖瓣反流，需手术修补以恢复其功能，一般采用间断缝合法，但需防止修补后出现二尖瓣狭窄。原发孔房间隔缺损通常采用自体心包片修补，可避免涤纶补片修补后残留二尖瓣反流冲击补片引起的溶血反应。在修补房间隔缺损过程中应避开房室结和传导束，如将冠状静脉窦隔入左房侧多无传导系统损伤之虞，但对合并有左上腔静脉者，必须将冠状静脉窦隔于右房，除非左上腔脉细小而无名静脉粗大，可直接结扎左上腔静脉。

　　3.完全型房室管畸形：手术难度大，手术质量直接关系到术后近、远期疗效。

　　完全型房室管畸形室间隔缺损必须采用补片修补。一般将涤纶补片缝合于室间隔右侧面，缝线距缺损边缘0.5cm左右以避免损伤传导束。分配共同房室瓣为二、三尖瓣时尽可能保留足够的二尖瓣面积，将二、三尖瓣前、后叶部分缝合于补片合适水平。修补室间隔缺损的补片要有足够的宽度和高度，应特别注意术后勿造成左室流出道狭窄。二尖瓣裂修补同样采用间断缝合法，如有可能也应修补三尖瓣以恢复其功能，最后采用心包补片修补原发孔房间隔缺损。尖瓣整形或重建可通过超声和彩色多普勒探查，矫正手术中出现的问题，如有无残余分流和房室瓣关闭不全等，提高临床的治疗效果。

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