肾性氨基酸尿的治疗

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　　因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。其主要治疗原则为早期发现，并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗，以减少并发症。如胱氨酸尿病人，应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食，并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。

　　1.胱氨酸尿病的治疗

　　(1)饮水疗法：多喝水，特别在夜间也要保证一定的饮水量，以防止尿液浓缩时析出胱氨酸结晶;24h水摄入量至少在4L以上，以使尿胱氨酸浓度稀释，保持在250mg/L以下。

　　(2)控制饮食：低蛋氨酸(为胱氨酸最重要的前身)饮食，有时可中等度减少胱氨酸尿。

　　(3)碱化尿液：可口服碳酸氢钠或枸橼酸钠(10～38g/d)，使尿液pH7.5时，以增加胱氨酸溶解度，不利于结石形成。在尿液的pH为7.5时，胱氨酸的溶解度较高(约溶解280mg/L)，但有可能促进磷酸钙沉积，故也可在睡前服用250～500mg的乙酰唑胺(醋唑磺胺)。

　　(4)口服青霉胺：青霉胺(二甲基半胱氨酸)可与胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物从尿中排出，又可减少约50%的尿中游离胱氨酸，因此有防止结石形成的作用。本药不仅有预防作用，还可溶解正形成的结石。具体用法：1～2g/d，分3～4次口服。本药因有负性血清病样反应，如皮疹、发热、关节痛以及骨髓抑制，肾损害(肾病综合征)等副作用，故不宜作为常规应用药物，只用于上述一般治疗不能控制或严重胱氨酸结石的患者。目前较新的药物有N-乙酰-D-青霉胺及硫普罗宁(巯基丙酰甘氨酸)，效果相同，毒性较低。

　　(5)对症处理：有肾结石患者，可考虑体外震波碎石或手术取石，还可服用中药排石汤。控制继发感染，缓解尿路梗阻，尿毒症者则可予透析或肾移植。

　　2.二碱基氨基酸尿的治疗

　　(1)限制蛋白摄入量：因患者有高氨血症和蛋白不耐受现象，故要限制每天的蛋白质入量，特别是Ⅱ型病人。成人每天蛋白摄入量0.8g/kg，在儿童要注意可能导致营养不良。但最近有报道，在充分补给精氨酸的基础上，蛋白摄入量可适当放宽，对促进智力与生长发育皆有好处，特别是儿童患者。

　　(2)补充相应氨基酸：主要静脉补充精氨酸，鸟氨酸或瓜氨酸。因小肠吸收障碍，口服精氨酸、鸟氨酸常无效。瓜氨酸属中性氨基酸，转运部位不同，它吸收后又能代谢转换为精氨酸和鸟氨酸，故口服瓜氨酸和赖氨酸则有效，可预防高氨血症和纠正血浆氨基酸浓度。

　　3.Hartnup病的治疗本病无根治办法，但患者随年龄增长，特别在青春期后可自行缓解。

　　(1)高蛋白饮食：一般给予高蛋白饮食，补充烟酰胺50～100mg/d，烟酰胺(尼克酰胺)50～250mg/d，分次口服，即可缓解糙皮病症状，维持病人健康。如出现小脑共济失调及精神症状，则应禁食高蛋白，可予静脉补充葡萄糖以提供足够的能量。

　　(2)口服碳酸氢钠：以增加尿吲哚代谢物排出，减少结肠中支链氨基酸的脱羧作用。

　　(3)口服新霉素：杀灭肠道细菌及时防治肠道感染，因其可诱导症状发作重者还应予洗胃或清洁灌肠。

　　4.亚氨基甘氨酸尿的治疗本病无需治疗，预后良好。

　　5.二羧基氨基酸尿的治疗 Ⅰ型患者可试用谷氨酸，连续日夜服用，可预防低血糖发生。Ⅱ型则无需治疗。

　　6.蛋氨酸吸收不良综合征给予低量蛋氨酸饮食，即可以改善症状与智力。

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