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先天性胆管囊状扩张的治疗

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　　对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。

　　1.各种手术方法：

　　1.1.外引流术：

　　1.1.1.囊肿外引流术;

　　1.1.2.胆囊外引流术。

　　1.2.内引流术：

　　1.2.1.囊状扩张部与消化道吻合：A、胆囊十二指肠吻合术;B、胆囊空肠吻合术;C、胆囊胃吻合术。

　　1.2.2.胆囊与消化道吻合：A、囊肿十二指肠吻合术;B、囊肿空肠吻合术;C、囊肿胃吻合术。

　　1.3.囊肿切除：胆管重建术

　　1.3.1.肝总管十二指肠吻合术;

　　1.3.2.肝总管空肠吻合术;

　　1.3.3.肝内胆管空肠吻合术。

　　1.4.肝部分切除术。

　　2.现将各术式特点分析如下：

　　2.1.外引流术：在全身状态极差情况下，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暂不宜行复杂手术时，可酌情以此作为急救术式。长期外引流术后可使病人丧失大量胆液，发生水电解质及酸碱平衡失调等，所以待状态改善后还需施行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝内外胆管扩张情况，囊肿有无缩小及通向十二指肠的情况。

　　2.2.内引流术：囊肿或胆囊与消化道吻合，这是20世纪60年代以前常用的优选术式。利用胆囊的旁路手术，因不利于解除胆汁淤滞，甚至加重之，而且逆行性胆道感染的危险性大，故被摒弃。利用囊肿壁与胃的吻合术，也因反流和逆行感染较重而极少用之。囊肿十二指肠吻合术是1907年Bakes首先用于临床，对于诊断明确症状明显的婴幼儿尤其是体弱病危而不适于行较大手术者可选用之，尤其对于局限于十二指肠后部的胆总管囊肿较为实用，但反流性胆管炎及吻合口狭窄的发生率较高，故应慎重选用。囊肿与空肠Roux-Y吻合方法是1984年由Keeley首先应用于临床后被广泛采用，此方法合乎生理解剖关系，操作不复杂，手术时间也不长，术后囊肿可缩小，反流和逆行感染机会较前者少。

　　2.3.囊肿切除、胆管重建术：是目前应用较多的一类术式。其中应用最普及的是肝总管空肠Roux-Y吻合术。此术式由McWhorter创立于1924年，曾因手术范围较大，出血多，创伤较重而一度弃用，后因Kasai和Alonson-Lej的推荐又应用于临床，并不断地加以完善，尤其1979年Lelly介绍的囊肿内壁切除的手术方法，可有效地防止与囊肿后壁粘连的大血管被损伤。切除囊肿的优点：

　　2.3.1.手术死亡率明显下降，Klotz统计仅4%;

　　2.3.2.术后并发症降低：如前述内引流术的术后并发症为34%，甚至80%，而囊肿切除术仅有8%;

　　2.3.3.再次手术率降低，仅1%、4%，而内引流术的术后并发症为13%、40%;

　　2.3.4.防止囊肿癌变;

　　2.3.5.减少了胆石形成的因素。

　　2.4.肝叶切除：单纯的左或右肝内胆管囊状扩张以行肝部分切除为宜，这不仅消除了癌变的基础，对于双侧肝内囊状胆管扩张者，应行左半肝切除，右肝管空肠吻合术。对于肝内、外囊状胆管扩张者，治疗上较困难，可切除肝外囊状扩张胆管，酌情行肝门部胆管空肠吻合术。

　　胆总管囊肿手术方式的选择及疗效与囊肿本身的病理改变程度密切相关，关键在于囊肿内壁的胆管黏膜上皮组织是否正常、完整，以及囊肿经减压引流后可否恢复近似于正常的胆管状态。临床上有许多囊肿已经表现出明显异常的病理变化，除非切除病变的囊肿，否则不可能做到与正常胆管黏膜组织的吻合。

　　内引流术虽然已经逐渐被囊肿切除术取代，但对于一些复杂的病例，如曾经有过胆道手术史局部解剖不清，或者是多发的胆总管末端囊肿、肝内胆管单发或多发性囊肿病例，仍不失为一种可酌情采取的术式。

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