新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸的治疗

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　　1.病因治疗：

　　有些病因所致的胆汁淤积是可治的，如胆道闭锁、胆总管囊肿、胆结石可外科手术治疗。细菌、弓形虫、梅毒感染，可采用抗生素药物治疗。某些代谢病可采用饮食治疗，如半乳糖血症，可限食乳制品。药物引起者，及时停药。早期诊断、治疗常可避免不良后果发生。

　　2.保守治疗：

　　对一时难以根治病因的病例，可采用保守治疗。多数可经自然病程恢复，如各种病毒感染及特发性婴儿肝炎。

　　2.1.改善营养：病儿有脂肪泻时，饮食中可减少脂肪，如给脱脂奶，加用中链三酰甘油。后者可在没有胆酸情况下，由肠道吸收，但不能供给全部必需脂肪酸，总热卡至少10%应由长链三酰甘油供给。一般病例脂肪吸收功能，并未完全丧失。另外也应注意热卡及蛋白质的充分供给。

　　2.2.预防脂溶性维生素缺乏：需补充维生素A、D、E及K。每天剂量维生素A 1500～3000U、维生素D 800～1000U，维生素E 10～100U(相当7～70mg)，维生素K 2～5mg。具体补充剂量应根据病儿胆汁淤积程度，病程长短及有无维生素缺乏症来确定。水溶性制剂可口服，否则宜采用肌注给药。胆汁淤积较轻或已缓解，可改为口服。如有条件可进行血浓度监测，防止过量。

　　2.3.皮肤瘙痒及黄色瘤处理：不是胆道闭锁病例，可口服苯巴比妥以促进胆汁排泄，每天剂量5mg/kg。也可用考来烯胺(消胆胺)，每天0.25g/kg，分3次喂奶时服。该药为阴离子交换树脂，不被肠道吸收，可与肠内胆酸结合，由粪便排出，阻断胆酸回吸至肠-肝循环，可降低血胆酸浓度，并促进胆固醇在肝内转变为胆酸，起到利胆作用。但本药味不佳，婴儿不易接受。副作用有便秘，加重脂溶性维生素缺乏。

　　2.4.中医中药：对本病治疗有一定疗效。

　　2.5.预防并发症：病儿常因并发肺炎等感染而死亡，应做好保护隔离。有的病儿可因手足搐搦症、喉痉挛引起突然窒息，除补充维生素D，应注意钙剂补充。

　　2.6.手术治疗：胆管闭锁不经外科治疗时，可最后发展成下列情况：发育不良、显著瘙痒、门脉高压、脾功能亢进、出血体质、佝偻病、腹水及发绀。气管炎和肺炎很常见。最后肝功能衰竭，几乎全在18～24个月内死亡。

　　偶尔有“可治愈的”胆管闭锁，是通过胆总管或胆囊-空肠吻合术治疗的，标准做法是肝门-肠吻合术(Kasai式)。有时，如果存在胆囊并且通向十二指肠的通道是开放的，则可用肝门-胆囊吻合术(胆囊Kasai式)。这些手术较好在专门的中心进行，那里有经验丰富的外科、儿科医生、护士。这类手术应该尽可能早的施行(年龄6～10周)，Kasai式手术一般实施年龄是小于4个月的婴儿，因为4个月后排出胆汁的可能性很小。

　　Kasai式手术后仍不能引流胆汁，或经外科手术后仍进展到胆汁性肝硬化晚期者，则应行常位肝移植。肝移植后5年存活率为60%～80%。

　　无论是否实施Kasai式手术，都应给予支持疗法，包括维生素和热卡供给(用水含形式的维生素A、D、K和E以及含有中链三酰甘油“Pregistimil或Alimentum”的配方饮食)见表2。细菌感染(如逆行性胆管炎)应该立即用广谱抗生素治疗，出血倾向应通过肌内注射维生素K给予纠正。腹水的治疗包括减少钠盐摄取和给予螺内酯(安体舒通)。利胆剂和胆汁酸结合剂(考来烯胺、氢氧化铝凝胶)作用不大。熊果脱氧胆酸的作用尚不明确。

　　当胆汁分流成功时，5年存活率是35%～50%。外科手术完全失败与不手术病人的结果相同，但患者死亡更早(8～15个月/18～36个月)。死亡的原因通常为肝功能衰竭、败血症、酸中毒或继发于难治性腹水的呼吸衰竭。奇怪的是很少死于出血。肝脏移植可极大的改善这些患者的预后。

　　2.7.肝移植：对治疗无效，生长停滞或发展为肝功能衰竭病儿，国外采用肝移植治疗，24个月存活率可达70%。

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