小儿多发性硬化的治疗

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　　治疗

　　缺乏特效治疗，激素及免疫抑制药或有一定疗效，可给予ACTH 80U/d，静注，1周后改为隔天1次，2周后改为每周2次维持3周，可减轻病情的严重程度;或可用泼尼松(强的松)口服或甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗，可长期服用硫唑嘌呤。

　　应做好生活护理，恢复期可进行体育疗法，促进神经功能的恢复。

　　1.非手术治疗既是治疗手段，又可作为术前准备，主要包括：

　　(1)抗生素：联合使用足量有效的广谱抗生素，如何选择抗生素是治疗的关键，因为胆汁培养中最常见的细菌是大肠埃希杆菌，其次是肺炎杆菌和肠球菌，另外还有10%的患者有厌氧菌，松脆杆菌生长，所以应选择对肠道革兰阴性菌，肠球菌和厌氧菌等有效的抗生素，以往最常用的方案是青霉素+氨基苷类抗生素，这个方案对90%的病例有效，但是对厌氧菌感染无效，所以有学者推荐此方案中再加上克林霉素(氯林霉素)或甲硝唑，这个改良方案对厌氧菌感染也有效，所有AC患者在血培养结果出来后，再根据其结果调整抗生素，若抗生素等有效地控制了AC的病情，则行ERCP等证实胆管结石的存在，并行EST取石治疗。

　　(2)纠正水，电解质紊乱。

　　(3)恢复血容量，改善和保证组织器官灌流和氧供：包括纠正休克，使用肾上腺皮质激素，必要时使用血管活性药物;改善通气功能，纠正低氧血症等，以改善和维持各主要脏器功能，非手术时间一般应控制在6h内，对于病情相对较轻者，经过短期积极治疗后，如病情好转，则可观察下继续治疗，如病情严重或治疗后病情继续恶化者，应紧急手术治疗，对休克者，也应在抗休克的同时进行手术治疗。

　　(4)对症治疗：包括降温，支持治疗，吸氧等。

　　2.非手术方法置管减压引流常用方法有经皮经肝胆管引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage，PTCD)，经内镜十二指肠括约肌切开术(EST)和经内镜鼻胆管引流术(endoscopic nasobiliary drainage，ENAD)，如经PTCD，EST或ENAD治疗，病情无改善，应行手术治疗， 3.手术治疗原则是紧急手术解除胆道梗阻并引流，及早而有效地降低胆管内压力，临床经验证实，不少危重病人手术中，当切开胆总管排出大量脓性胆汁后，随着胆管内压降低，病人情况短期内即有好转，血压，脉搏渐趋平稳，说明只有解除胆管梗阻，才能控制胆管感染，制止病情进展。

　　手术首要目的在于抢救病人生命，手术应力求简单有效，通常采用的是胆总管切开减压，T管引流，但要注意肝内胆管引流通畅，因为有的胆管梗阻是多层面的，多发性肝脓肿是本病严重而常见的并发症，应注意发现和同时处理，胆囊造口术一般难以达到有效的胆管引流，不宜采用。

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