肺纤维化的治疗

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疾病发展到肺纤维化时为疾病终末期，针对原发病治疗可能有效，目前的治疗手段可以部分地延缓肺纤维化的进展。

急重症治疗

肺纤维化的急性加重与重症肺炎互为因果，可快速导致呼吸衰竭、循环衰竭等重症，两者的治疗原则一致。

对症支持治疗：氧疗患者通常需要适当浓度吸氧，以维持经皮血氧饱和度（SpO2）在90％以上。当活动时耗氧量增加，肺纤维化患者往往出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度，准备固定和移动式吸氧装置，长程氧疗。预防深静脉血栓（VTE）形成缺氧、卧床患者发生静脉血栓栓塞症的风险增加，预防措施有弹力袜、间断性使用双下肢气压泵和应用低分子量肝素等。机械通气目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重患者获益，但无创正压通气对部分呼吸衰竭的患者是可行的。

药物治疗

糖皮质激素：激素可酌情用于治疗急性加重患者。抗感染治疗合并感染的肺纤维化患者，可进行抗感染治疗。首先经验性选择抗感染药物，覆盖引起感染可能的病原微生物，如果培养或检测鉴定出某种特殊病原体，再调整抗感染治疗方案。

一般治疗

戒烟必须劝导和帮助吸烟的患者戒烟。氧疗氧疗可以改善患者的缺氧状况。低氧血症者，即动脉血氧分压PaO2≤55mmHg或动脉血氧饱和度SaO2≤88%的肺纤维化患者应该接受长程氧疗，氧疗时间＞15小时/日。肺康复肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉训练（全身性运动和呼吸肌锻炼），营养支持，精神治疗和教育，需在专业康复治疗师指导下进行。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在的较好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。目前尚无逆转肺纤维化的药物，以下药物需在专科医师指导下服用。糖皮质激素常用药物有泼尼松、甲泼尼龙。治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。免疫抑制剂常与激素联用，常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环孢素和西罗莫司等。治疗期间应注意激素的副作用，同时注意预防感染。抗纤维化药物吡非尼酮具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性，能够延缓肺功能的降低，改善患者的生存期。适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者，安全性较好。主要的不良反应包括光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等。尼达尼布这是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化，或系统性硬化相关性间质性肺炎（疾病进展期）所致的肺纤维化。主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。抗酸药物用于治疗胃食管酸反流，可降低胃食管反流相关肺纤维化病情继续加重。包括质子泵抑制剂（如埃索美拉唑、奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、艾普拉唑等）和H2受体拮抗剂（如雷尼替丁、西咪替丁、法莫替丁、尼扎替丁、罗沙替丁等）.N-乙酰半胱氨酸在体内转化为谷胱甘肽前体，具有抗氧化作用，同时可以改善患者的咳痰症状。

手术治疗

肺移植肺移植是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50％~56％。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素。推荐有条件的、符合肺移植适应证的肺纤维化患者纳入等待名单，进行移植前评估。

中医治疗

治疗遵循个体化的原则，因病施治，如可以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰，部分地缓解患者的症状。

其他治疗

姑息治疗：目的是减轻患者的症状，安慰患者。包括缓解躯体症状和减轻心理的焦虑和痛苦，给患者和家属精神上的支持。对于肺纤维化终末期患者，应给予临终关怀。

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