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巨人症是指人体在骨骺生长板融合之前生长激素(GH)过度持续分泌引起的以身高显著增加为特征的临床综合征。流行病学起病隐匿,进展缓慢,多数患者病程较长。一项纳入2367例垂体腺瘤儿童和青少年的大型病例系列研究中,有15例(0.6%)存在垂体性巨人症。疾病类型:按照生长激素来源促生长激素释放激素依赖型主要类型。促生长激素释放激素(GHRH)高分泌引起生长激素增高,可以是下丘脑区域的病变或GHRH调控基因突变,也可以是源于机体肿瘤异位产生GHRH。非促生长激素释放激素依赖型生长激素自主高分泌,GHRH受抑制。其中,95%以上为垂体GH腺瘤,极少数为源于肺癌和胰腺癌等的异位GH肿瘤分泌。按照生长激素瘤的病理类型致密颗粒型腺瘤、疏松颗粒型腺瘤、生长激素细胞和催乳细胞混合腺瘤、多激素分泌腺瘤等。 ...展开
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