淋巴管肌瘤病的治疗

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目前，淋巴管肌瘤病在治疗上尚无统一且疗效确切的方法。主要治疗方式包括支持治疗、药物治疗及手术治疗，还可通过改善生活方式等来积极预防并发症。

急性期治疗

患者因气胸、乳糜胸出现明显呼吸困难时可行胸腔闭式引流术，必要时行胸膜固定术。患者出现咯血症状时，可先行内科保守治疗，治疗无效时可考虑介入造影并行血管栓塞术。

一般治疗

淋巴管肌瘤病是一种慢性疾病，应鼓励患者正视疾病，告知疾病的相关知识，树立战胜疾病的信心。肺功能正常或基本正常的患者，日常生活和工作可不受影响。随着肺功能的逐渐下降，不能或不宜做的事情逐渐增加，但患者应该保持乐观和积极的生活方式（如均衡饮食，合理安排工作、休息和锻炼，避免吸烟等不良生活习惯），了解自身疾病并与病友进行信息沟通等，用于哮喘和慢性阻塞性肺疾病的平喘药物对部分LAM患者的呼吸困难也有一定效果。对于呼吸困难严重，有明显低氧血症患者，应给予氧疗。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在的较好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。药物治疗包括mTOR抑制剂和抗雌激素药，目前治疗效果尚不确切。

mTOR抑制剂：mTOR抑制剂代表药物为西罗莫司（雷帕霉素），目前被列为治疗淋巴管肌瘤病的优选药物，使用前要慎重评估其风险和获益，应用后须定期进行临床评估，以观察疾病进展、评估治疗方案和药物耐受性。需定期监测血药浓度，目标全血药物谷浓度维持在5~10ug/L。

西罗莫司：常见不良反应包括口腔溃疡、痤疮样皮肤改变、血脂增高和月经紊乱等。由于LAM是一种慢性疾病，西罗莫司的治疗如果有效，则需要长期使用，但需要注意，长期用药的安全性还缺乏充分证据。在使用过程中，需要根据治疗反应、血药浓度、不良反应、临床特征（如有无乳糜胸等）、治疗阶段（初治或维持）及合并用药来调整药物剂量。

以下情况需要考虑停药：明确或可疑药物过敏反应；重度或严重不良反应；严重感染；新出现的间质性肺炎；择期手术前14天或急诊手术前停药至手术创伤完全愈合；计划妊娠前12周或诊断妊娠、妊娠中、产后哺乳期；除某些不良反应需要禁止再次使用（如药物过敏），通常在不良反应完全消除后，可谨慎考虑从小剂量开始继续使用西罗莫司，但应密切观察重新用药后的不良反应。手术完全恢复后可重新开始使用西罗莫司。

抗雌激素药：淋巴管肌瘤病患者应避免使用含有雌激素的药物，如口服避孕药和雌激素替代治疗等。不推荐常规使用黄体酮进行抗雌激素治疗。对肺功能或症状迅速恶化的患者，可试用肌肉注射黄体酮。使用过程需定期进行肺功能和症状评估，治疗12个月无效者等，应停药。不推荐使用黄体酮以外的抗雌激素治疗。

手术治疗

肺移植是晚期LAM患者有效的治疗方法。若患者肺功能严重受损，经药物和一般外科手术治疗无效，且日常活动严重受限时，应考虑进行肺移植。虽然肺移植的治疗效果是肯定的，但仍存在移植后相关问题，如免疫排斥反应、病情复发等。

术前评估：患者在肺移植前，需要评估有无血管肌脂瘤及出血的风险，如有出血的可能，则推荐在肺移植前预先处理血管肌脂瘤。

术后注意事项：肺移植术后，淋巴管肌瘤病复发较罕见，但术后可能出现感染和排异反应等并发症。

中医治疗

中医学对淋巴管肌瘤病的文献记载较少。有学者认为肺淋巴管肌瘤病的临床症状主要属于“咳血”、“喘证”等范畴，证候类型多为肺肾阴亏、金水不生、阴虚火旺、气虚血亏、肾不纳气等，治疗以滋阴补肾、益水生金、凉血降火、补气养血、固肾纳气为主。可考虑以百合固金汤辅以阿胶治疗。另有专家报道中西医联合对缓解肺淋巴管肌瘤病并呼吸衰竭有一定治疗效果。可见中药在治疗淋巴管肌瘤病的作用也不可忽视。

前沿治疗

针对LAM的发病机制研究，对其他靶向位点的药物临床试验也有了一定成果，但各靶点药物的临床效果都有待考证。如：血管内皮生长因子阻断剂（代表药索拉菲尼）；自噬抑制剂（代表药物羟氯喹）；酪氨酸激酶抑制剂（代表药物阿法替尼）；基质金属蛋白酶抑制剂（代表药多西环素）；他汀类药物（代表药辛伐他汀）；环氧合酶抑制剂（代表药阿司匹林）；PARP抑制剂（代表药物奥拉帕尼）。

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