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小儿心内膜弹力纤维增生症是什么病?心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis, EFE)也称心内膜硬化症,既往被称为往曾被称为「胎儿心内膜炎」、「硬化性心内膜炎」、「心内膜心肌弹力纤维增生症」等,是一个种原因不明确的、婴幼儿较为常见的先天性心脏病。本病多以突然出现心室的舒张功能和收缩功能(心室泵血功能)下降,最终引起充血性心衰(血不能从心脏泵出去)为临床表现,呈进行性加重,若不治疗多在数日和数周之内死亡。急性期可表现为心源性休克(心衰)或者猝死。病理检查可见心内膜的显著增厚,弹力纤维和胶原纤维增生,从而出现左心室心内膜弥漫性增厚。多需积极干预,以免发生心力衰竭,部分患者还需心脏移植治疗,预后多不佳。小儿心内膜弹力纤维增生症常见吗?不常见,临床发病率大约是 1/5000~6000,男女比例为 1:1.5,多见于 1 岁以内新生儿。 ...展开
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