小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗

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小儿心内膜弹力纤维增生症应该去哪个科室就诊？

本病小儿多发，应去儿科就诊，如果有儿科的详细划分，可去小儿心血管科就诊，如果没有儿科，可去心血管内科就诊。

小儿心内膜弹力纤维增生症怎么治疗？

急性期主要以控制心力衰竭为主，对症支持。目前对于改善此病预后的药物有洋地黄类（地高辛）、小剂量激素（地塞米松）、血管紧张素转换酶抑制剂( ACEI )及利尿剂。其中 ACEI 可提高本病疗效及治愈率。对于药物反应不好的患者，如合并有心脏瓣膜严重返流或者狭窄者可行瓣膜的置换或扩张术的同时行心内膜切除术，心功能有可能可以得到改善。终末期的患者可行心脏移植。

小儿心内膜弹力纤维增生症的预后怎么样？

心内膜弹力纤维增生症的既往预后很差，病死率很高。但是近来随着临床医生对此病的认识的提高，如早期明确诊断，给予以规范的治疗，治愈率可达到 50% 左右，70% 左右的病例心脏大小恢复正常，心电图无异常。少部分临床症状消失，但可遗留心电图异常或心脏稍肥大。未经治疗或治疗不当者多在 2 岁前死亡，心力衰竭反复发作超过 6 个月或心脏持续增大并合并严重心律失常提示预后不良。

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