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21-羟化酶缺乏症是什么病？21-羟化酶缺乏症是一种遗传病，由于先天基因问题导致体内 21-羟化酶活性降低，累及到人体中一对被称之为肾上腺的器官，引发先天性肾上腺皮质增生症。肾上腺位于肾脏上方，就好比是肾脏头上的一顶小帽子，肾上腺的名称想必也是由此而来的。肾上腺主要产生分泌三种重要的激素：醛固酮，又称之为盐皮质激素，主要是调控体内的盐和液体的量；皮质醇，又称之为糖皮质激素，主要调控糖、脂肪的代谢，在特殊的情况下帮助身体尽快适应外界环境变化；雄激素，又称之为雄性激素，男性女性体内都有雄激素的存在。21-羟化酶缺乏导致皮质醇和醛固酮合成减少，而性激素合成增多，可以出现男性假性性早熟或女性男性化。由于皮质醇的减少，脑部的脑垂体就拼命发出指令，释放一种叫促肾上腺皮质激素督促肾上腺多产生一些皮质醇，殊不知原因不是肾上腺不干活，而是生产流水线上的「工人」21-羟化酶出了问题。肾上腺在垂体促肾上腺皮质激素的长期刺激下逐渐增生肥大，这就是 21-羟化酶缺乏症最终的结局——先天性肾上腺皮质增生症。21-羟化酶缺乏症常见吗？21-羟化酶缺乏症是罕见的遗传性疾病。全球数据显示，每 1.5 万活产儿中有 1 例本病。患病率视种族和地区而异，中国人的患病率最低，每 2.8 万活产儿中有 1 例本病，其次为白种人，每 0.5～2.3 万活产儿中有 1 例本病；阿拉斯加尤皮克人则高达 280 活产儿中就有 1 例本病21-羟化酶缺乏症和先天性肾上腺皮质增生症是同一种病吗？先天性肾上腺皮质增生症包括 21-羟化酶缺乏症、11β-羟化酶缺乏症、3β-类固醇脱氢酶缺乏症、17α-羟化酶缺乏症等多种酶缺陷性疾病。其中 21-羟化酶缺乏症在先天性肾上腺皮质增生症中最为常见，约占到了 90% 以上。21-羟化酶缺乏症有哪几种类型？21-羟化酶缺乏症根据 21-羟化酶活性缺乏的程度分为经典型 21-羟化酶缺乏症和非经典型 21-羟化酶缺乏症：非经典型 21-羟化酶缺乏症：患病率高于经典型，非经典型的 21-羟化酶活性保留 20%～50%，还能够合成一定数量的糖皮质激素、盐皮质激素，可维持生理日常所需，不出现失盐的表现（如血钠减低等），其他一些表现也不是很严重。经典型 21-羟化酶缺乏症：21-羟化酶活性只有 0%～2%，结果就是肾上腺产生分泌的三种重要激素都出现了严重的问题，故表现也比较严重，胎儿期起病，出生后就出现皮质醇缺乏的症状（如拒食、昏睡、呕吐、腹泻、脱水、血压低、血糖低、体重减轻等）、失盐的表现（血钠减低、血钾升高等）、女性新生儿的外生殖器性别难以分辨或是男性化。 ...展开
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擅长：月经不调、阴道紧缩、宫颈炎、阴道炎、处女膜修复、盆腔炎、附件炎、功能性子宫出血、子宫疾病、阴道炎、宫颈炎、白带异常、前庭大腺囊肿、更年期综合征、外阴瘙痒、子宫内膜炎、宫颈糜烂等妇科常见病、多发病有很多年的实践丰富临床经验。
擅长：人流、妇科炎症、上取环、月经不调、阴道炎、宫颈炎、阴道炎、阴道紧缩、处女膜修复、盆腔炎、附件炎、功能性子宫出血、外阴溃疡、白带异常、宫颈病变、宫颈息肉、宫颈囊肿、宫颈肥大、前庭大腺囊肿、外阴瘙痒、宫颈糜烂等妇科常见病、疑难病有很多年的实践丰富临床经验。
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擅长：从事临床工作30年，复旦附属妇产科教授，上海妇科医院特邀专家 复旦附属妇产科教授 副主任医生 从事临床工作30年，一直深受患者喜爱，因为看诊认真仔细，还日常关心患者病情，而且私下还不断的学习，只为帮助女性朋友更好的摆脱妇科疾病困扰。
擅长：处理妇产科疾病及妇科疑难杂症。包括无痛人流、宫颈疾病、子宫肌瘤、子宫内膜异位症、卵巢囊肿、月经不调、更年期综合征等的诊断和治疗。尤其擅长输卵管性不孕、宫颈性不孕，排卵障碍性不孕，月经不调性不孕、免疫性不孕、多囊卵巢综合症型不孕、高泌乳素血症型不孕、内膜异位症型不孕、性传播疾病型不孕，复发性流产型不孕的诊断和治疗。
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擅长：专业为1-18岁儿童及青少年提供专业的诊疗服务,尤其在多动症、抽动症、语言迟缓、遗尿症、自闭症、发育迟缓、智力低下、矮小症、性早熟等儿童疑难病诊疗方面颇有建树，积累了丰富诊疗经验,为广大患儿家庭带去了康复福音.采用医教一体、多学科诊疗康复体系,采用三级康复模式,将医学、教育、康复、家庭相结合的全面医疗诊疗模式,以医学诊疗、评估、训练、特殊教育、家长访谈和心理疏导融为一体的诊疗模式.
擅长：中西医结合诊疗体系治疗孤独症谱系障碍、精神发育迟缓、语言发育迟缓、多动症、抽动症、矮小症、性早熟等儿童疑难疾病的诊疗。疗效显著，深受广大患儿家长的好评。
擅长：打胎、流产、堕胎、清宫、刮宫、药流、上环、取环、妇科、妇产科、阴道紧缩、处女膜修复、前庭大腺囊肿、验孕棒、B超、孕检、产检、hcg、宫颈糜烂、阴道炎、宫颈炎、盆腔炎等妇科疾病,有多位三甲妇产科名医坐诊,实行一患一医一诊室、私密性好、努力使妇科的诊疗达到同行较高水平,解决您的妇科疾病问题.
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擅长：子宫腺肌症，妇科肿瘤，不孕症，子宫内膜异位，生殖器官畸形
擅长：子宫内膜异位症、子宫腺肌症、子宫肌瘤、宫颈病变、女性不孕症、妇科肿瘤、石女阴道再造等妇产科常见病、疑难病症。
擅长：各类妇科疾病的诊疗工作
擅长：擅长妇产科常见病、多发病、疑难病，以及产科保健与并发症的处置，拥有丰富的妇产科临床经验，对妇产科心理学及生殖医学有独特见解。
擅长：熟练掌握妇产科常见病、多发症的诊治，熟练掌握妇产科常见手术的操作技能及危急重症的抢救流程，熟练完成剖宫产、宫外孕、附件切除、子宫全切、非脱垂子宫经阴道切除及各种计划生育手术；能熟练完成妇产科较大手术：广泛子宫切除、盆腔淋巴清扫、卵巢恶性肿瘤减灭术等。
擅长：熟悉产科常见、疑难病的诊断、治疗和手术，在优生优育、产前诊断和产前保健方面有丰富的临床经验，特别擅长处理难产，如阴道助产、剖宫产。对妇产科疑难病症有较高的诊断水平，擅长妇科肿瘤、子宫内膜异位症及妇科内分泌疾病、不孕不育和妇科炎症、宫颈疾病的诊治。
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名词解释
遗传病
人类遗传病也称基因病(geneticdisease)，是指人类生殖细胞....
糖
糖是人体所必需的一种营养素，经人体吸收之后马上转化各种糖1(20张)为....
性激素
性激素的化学本质是脂质，它指的是由动物体的性腺，以及胎盘、肾上腺皮质网....
雄激素
雄性激素(男性激素)是以睾丸分泌的睾丸酮为主，肾上腺皮质也分泌少量雄激....
酶
酶是一种具有生物催化功能的高分子物质。大多数酶是蛋白质，但也有少数具有....
脂肪
脂肪，又称为真脂、中性脂肪及三酯，俗称油脂，由碳、氢和氧元素组成。它既....
基因
基因是指具有遗传效应的DNA片段，也是决定生命健康的内在因素。基因支持....
肾上腺
肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，由于位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。....
