布加综合征的治疗

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急性期的治疗除维持水电解质平衡等支持治疗外，主要是抗凝、溶栓等治疗。介入治疗及外科手术可有效缓解肝静脉及下腔静脉的阻塞，是布加综合征的重要治疗方法。

急性期治疗

主要是维持水电解质平衡、支持治疗，对于新鲜血栓形成所致的布加综合征，无禁忌证前提下应及时予以抗凝及溶栓治疗。

一般治疗

卧床休息，床头适当抬高，双下肢按摩，避免下肢形成深静脉血栓。加强营养（以高蛋白高热量饮食为主），保持大便通畅，避免便秘及大便时过度用力。呕血、黑便时，需禁食，重症患者需输血。避免补液过多，维持水与电解质平衡。有明确病因或诱因者，应予以去除，例如口服避孕药者应停药。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在的较好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。急性肝静脉、下腔静脉血栓引起者，可用溶栓疗法，常用的溶栓药有尿激酶，可经导管或全身用药，可同时使用肝素或低分子肝素。对于近期患有深静脉血栓形成（DVT）患者应首先予抗凝治疗，对于患有原发性DVT或具有DVT高危因素的患者应予以长时间或终身抗凝治疗。目前，常用的抗凝药物为低分子肝素和维生素K拮抗剂。因为使用维生素K拮抗剂需监测凝血功能，使INR维持在2.0~3.0，且药物半衰期长，所以临床上更加倾向于使用低分子肝素。BCS患者一经诊断，常应立即予以低分子肝素治疗。经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）、外科分流手术及肝移植术后也常使用抗凝剂。

手术治疗

肝静脉或下腔静脉短段狭窄的患者中，球囊扩张/支架置入术应作为一线治疗手段，若优选治疗方法或球囊扩张/支架置入术疗效欠佳，则应考虑覆膜支架经颈静脉肝内门体分流术（TIPS），若门体分流术无法实施或失败，应考虑外科手术分流。若以上治疗均无效，应考虑肝移植为最后治疗方案。

介入术适应证：肝静脉开口处膜性或节段性阻塞；下腔静脉膜性或节段性阻塞；下腔静脉和肝静脉阻塞远端合并陈旧性血栓；药物治疗无效；肝静脉和下腔静脉成形术后再狭窄；外科分流术后分流道阻塞。

禁忌证：严重心、肝、肾功能不全；大量腹水为经皮肝穿刺的禁忌证。术前准备完善肝肾功能、电解质、甲胎蛋白、三大常规及凝血功能等实验室检查，超声、CT影像学检查，签署知情同意书。术后护理监测生命体征，穿刺点压迫止血后予以加压包扎，推荐加压包扎时间在4~6h；返回病房后，应卧床20h。

术后并发症：心包填塞、血管破裂、肺动脉栓塞、支架移位和脱入右房、支架弹开与断裂、肝包膜破裂出血、再狭窄等。其他注意事项介入治疗后常规抗凝治疗，优选华法林，抗凝治疗需达到以下指标，包括凝血酶原时间在18~28s，国际标准化比值1.5~3.0，推荐抗凝时间应在1年以上。

介入治疗后随访：推荐使用超声检查，重点观察肝静脉和下腔静脉血流是否通畅；凝血功能是否达到有效抗凝指标。介入治疗后的第1年度内复查时间为介入治疗后1、3、6、12个月。术后2~5年内无症状者每6个月至少复查一次超声检查。5年后无症状者每年复查1次超声检查，再次出现临床症状者需及时复查。

放置下腔静脉或肝静脉支架者，推荐每年通过彩超或血管造影观察支架情况，建议观察10年。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

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