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支链氨基酸代谢紊乱是什么病？人体内主要的支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸，人体不能合成，需要从食物中摄取。这三种支链氨基酸在体内降解过程中，任何一个环节出现问题，都会导致支链氨基酸本身、及其降解代谢的中间产物（主要是酮酸）在体内堆积，这就被称为支链氨基酸代谢紊乱，是一大类先天性遗传性疾病。酮酸是对人体神经系统有毒的物质，因此支链氨基酸代谢紊乱常常表现为婴儿期喂养困难、中枢神经系统受损和代谢性酸中毒的特点，如果未及时得到正确的治疗，常在婴儿期死亡。支链氨基酸代谢紊乱常见吗？支链氨基酸代谢紊乱属于先天性遗传性疾病，此病并不常见，属于少见病。 ...展开
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名词解释
代谢性酸中毒
代谢性碱中毒(metabolicalkalosis)是指因原发性细胞外....
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有毒化学物质进入人体，达到中毒量而产生损害的过程称为中毒。引起中毒的化....
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体内酸性物质产生过多或酸性物质不能经呼吸道和肾脏排出体外，或碱性物质排....
亮氨酸
亮氨酸可作为营养增补剂
神经系统
神经系统是人体内起主导作用的功能调节系统。神经系统是由神经元这种特化细....
氨基酸
氨基酸是构成生物体蛋白质并同生命活动有关的最基本的物质，是在生物体内构....
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