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重症先天性中性粒细胞减少症是什么病？重症先天性中性粒细胞减少症（severe congenital neutropenia，SCN）是一种先天性骨髓衰竭性疾病，该疾病于 1956 年在瑞典由 Kostmann 首次描述，故又称为 Kostmann 综合征。该病患儿的外周血中，中性粒细胞值明显减少（6 个月内 3 次不同时间测定均 < 0.5×109/L），患儿出生后很快出现严重、反复的感染。该病病因和基因突变有关，一些基因突变会导致中性粒细胞分化成熟障碍，髓系祖细胞停滞在早幼粒细胞 / 中幼粒细胞阶段。因此，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）可用于 SCN 的治疗，可以提高大多数患者中性粒细胞的数目。如果不及时治疗，会危及患者的生命。重症先天性中性粒细胞减少症是罕见病吗？是。2012 年瑞典科学家报道先天性中性粒细胞减少症在人群中的发病率约 3/1000 000～8.5/1000 000。在我国尚无该病的流行病学数据，只有个别病例被报道过。该疾病在 2018 年被列入国家卫生健康委员会等五部门联合制定的《批罕见病目录》。 ...展开
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名词解释
粒细胞减少症
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中性粒细胞减少症(neutroperua，granulocy-tope....
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