肺动脉闭锁的治疗

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本病的主要的治疗方法为手术治疗。治疗关键点及难点在于及时诊治，保证肺动脉血流的适宜供应，改善低氧血症和纠正代谢性酸中毒来维持患者生存。主要治疗方法如下：

药物治疗

输注前列腺素 E1：有助于保持动脉导管开放，改善缺氧，纠正代谢性酸中毒。

手术治疗

一期根治术：

适应证：轻度发育不良型者。

目的：及时恢复肺部血流。

一期姑息手术：

常用术式：改良 B-T 分流、动脉导管内支架置入、介入肺动脉瓣成形术、体外或非体外循环下肺动脉瓣切开术 + 右心室流出道补片扩大术。

目的：减低右心室高压，减轻心肌肥厚，提高心肌的顺应性，提供充足的肺血灌注，促进右心室和肺血管的发育，为二期根治做准备。

手术时机：新生儿或 0~6 个月小婴儿动脉导管功能性关闭或细小时，缺氧加重并出现代谢性酸中毒，必须尽早进行姑息手术。

二期根治术：

原则：经一期姑息手术后，如果右心室发育良好，则二期手术采取双心室修补术。

目的：修补右心室并得到良好的发育，以满足肺循环需要。

其他治疗

吸氧：及时供给患者氧气，提高患者体内氧含量，促进身体的代谢，维持患者的生命活动。

机械通气：目的是及时供给患者氧气，对缺氧严重的重症新生儿患者，应予机械通气。

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