颅颈交界区畸形的治疗

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颅颈交界区畸形的治疗原则是解除对脑干脊髓及神经根的压迫，维持或重建颅颈区的稳定性及恢复正常的脑脊液循环。

急性期治疗

当患者突然出现颈部、躯干或四肢疼痛、感觉异常（如麻木、触觉减退等），行走异常等不适，或以上症状突然加重时，应尽可能避免低头、旋转头部等可能颅颈交界区运动，佩戴颈托保护颅颈交界区稳定性，并及时就诊。

一般治疗

密切观察患者病情对颅颈交接区畸形高危人群、确诊颅颈交接区畸形人群，应密切观察自身病情变化（如患者四肢疼痛、麻木程度，血压、呼吸等生命体征的变化等），定期就诊，做到早发现、早治疗。改善生活方式、保持良好的心理状态避免颈部过度伸屈，避免枕颈部长时间维持一个姿势；注意枕颈部休息，如工作40分钟则适当活动枕颈部；适当锻炼，加强枕颈部肌肉；均衡饮食，适当补充蔬菜，适当增加富含叶酸、维生素食物的进食；一旦确诊颅颈交接区畸形，应保持良好的心态，积极治疗，避免出现讳疾忌医等情况。积极治疗原发疾病继发性颅颈交接区畸形患者（如类风湿性疾病、Klippel–Feil综合征、甲状旁腺功能亢进等）时，应积极治疗原发性疾病，有时需多学科联合治疗让患者获益较大。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在的较好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

止痛药：止痛药（如非甾体类止痛药等）可缓解颅底凹陷患者颈肩部疼痛。

肌松药：肌松药可缓解患者的肌肉痉挛，而且可在一定程度上缓解患者的痉挛性疼痛。

其余药物：患者患颅颈交接区畸形时，可出现自主神经紊乱，进而可出现便秘、腹泻、胃胀等不适，根据病情，可酌情予护胃、通便等对症支持处理；患者出现神经功能损伤时，可酌情予营养神经药物治疗；患者若为继发性颅颈交接区畸形，可针对原发性疾病用药。

手术治疗

手术指征经过规范的非手术治疗（包括颅骨牵引、枕颈外固定等），颅颈交接区畸形无明显好转；患者出现颈部或四肢疼痛、麻木等神经功能损伤症状，或神经功能损伤症状突然或持续加重；患者存在寰枢椎不稳；患者虽然无明显临床症状或临床症状较轻微，但影像学检查提示患者神经组织受压迫显著，或随访影像学提示患者神经组织受压逐渐进展；患者曾行手术治疗，但复位不良，神经组织减压不充分、骨性融合不良，内固定失败等原因需再次予手术治疗。

手术禁忌证：患者畸形复杂，手术风险极高，建议进行颈部支具制动，颅骨牵引等保守治疗患者身体基础条件较差，不能耐受手术；患者由于经济原因等拒绝手术治疗。

手术方式：颅颈交接区畸形患者的手术方式需综合考虑其畸形类型、是否合并寰枢椎不稳等因素。前路手术在寰枕交界区的粘连的松解、延髓腹侧减压等方面具有一定的优势，且在一定程度上可避开了外侧的重要神经、血管。然而，对比后路手术，前路手术并发症的发生率常较高。目前随着后路手术的开展，前路手术的应用在逐渐减少。最为常见的颅颈交接区畸形为寰枢椎脱位合并颅底凹陷。对于颅颈交接区稳定型畸形，目前其治疗方式存在一定争议。其治疗需针对患者神经组织受压迫的病灶，并维持颅颈交接区的稳定性。对于神经组织腹侧存在压迫患者，有学者认为有脑干压迫症状者需行前路经口或鼻减压术+后路固定融合术。Goel等早期则认为主张行枕骨大孔减压，其报道的临床改善率约68％，近来其建议行寰枢椎固定术；对于神经组织背侧存在压迫患者，多由枕化的寰椎后弓或枕骨内陷造成，建议行枕骨大孔减压，根据稳定性考虑是否行固定融合术；无神经组织压迫患者，多为扁平颅底合并枕鳞部发育不良，少数合并颅底凹陷，多伴有Chiari畸形和（或）脊髓空洞症。对无症状或症状较轻者不需处理，建议随访观察；对临床症状明显或有加重倾向者，建议手术干预。

中医治疗

目前不少学者研究表明祖国传统医学中医药对颅颈交接区畸形具有一定疗效。然而，值得注意的是，目前手术治疗依旧是颅颈交接区畸形主要治疗方式，并不是所有的类型的颅颈交接区畸形均适合中医治疗。此外，患者接受的中医治疗需规范严谨，不科学的中医药治疗可能耽误病情甚至导致严重的后果。因此，一旦考虑为颅颈交接区畸形，不能自行服用中药治疗接受不规范的中医药治疗，需及时至正规医院就诊，接受专业的建议和治疗。

中药内服外用研究表面，中药内服（补气调气汤加减等）及外用（海桐皮、透骨草、当归、桃仁、红花、甘草、川椒、松节、苏木、水蛭等）对神经胶质细胞病理性增生有抑制作用，还可减少粘连，促进损伤脊髓恢复及周围神经生长。

针灸治疗颅颈交接区畸形患者可合并脊髓空洞征，目前有研究表明，针灸可缓解脊髓空洞征患者的临床表现。此外，尚有研究表明穴位注射治疗等中医治疗可让颅颈交接区畸形患者受益。

前沿治疗

计算机辅助设计和快速成型技术：该技术借助高速螺旋CT扫描获取病变区域的精确断层信息，通过软件、激光RP打印设备等处理后获得与患者颈椎等比例的精细模型。此技术可以精确为患者定制术前计划，有效地降低术中椎动脉、神经组织损伤几率。此外，部分先天性颅颈交接区畸形患者可能与基因突变相关，对颅颈交接区畸形患者的分子遗传学进一步研究有望在基因层面上对此部分患者进行干预，以达到治愈或者阻止病情进行性进展的目的。

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