先天性高胰岛素性低血糖血症的治疗

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先天性高胰岛素性低血糖血症要去看哪个科？

儿科、内分泌科。

先天性高胰岛素性低血糖血症能自己好吗？

部分先天性高胰岛素性低血糖血症可自行缓解。但大多数情况下先天性高胰岛素性低血糖血症需要长期治疗。

先天性高胰岛素性低血糖血症怎么治疗？

先天性高胰岛素性低血糖血症主要治疗目标是预防急性神经系统症状(如癫痫发作、嗜睡、昏迷)和长期和/或反复低血糖发作所致的长期后遗症(如癫痫、认知缺陷、小头畸形)。近期治疗目标是通过静脉给予葡萄糖和/或肠道营养提高并维持血糖浓度在安全范围内（大于 3.9 毫摩尔/升）。长期治疗目标是通过药物或手术降低胰岛素的分泌并维持血糖正常以保护神经系统功能。

预防和治疗低血糖的方法主要有：静脉输注葡萄糖，静脉输注胰高糖素（在刚开始治疗和手术前可以采用），饮食疗法（频繁规律喂养）等。针对于高胰岛素血症的治疗包括药物和手术治疗。

药物治疗包括：二氮嗪（优选药物），每公斤每天 5～15 毫克，分 3 次使用。如果大于每公斤每天 15 毫克的剂量无反应，则加大药物剂量常常也是无效，相反会增加药物副作用；在开始治疗后 48 小时内没有观察到明确的疗效，则很可能表明无效，考虑其他治疗方案。奥曲肽，生长抑素类似物，用于二氮嗪治疗失败后第二个选择，使用奥曲肽时通常和二氮嗪联合使用，每公斤每天 5～20 微克，分 3 次使用，或使用更大剂量。西罗莫司，对于二氮嗪和奥曲肽无反应的患儿可以尝试应用。钙离子拮抗剂，如硝苯地平，理论上有抑制胰岛素分泌，有助于减少其他药物的剂量，但目前缺乏治疗有效的相关数据。

手术治疗，对于出生数周以上的患儿，若证实有高胰岛素血症且低血糖不能被药物治疗所控制，需要手术探查，对于无论使用何种内科治疗(药物治疗、口服和静脉给予葡萄糖)都几乎无法维持血糖浓度在安全范围内，此时必须考虑手术治疗。如果患儿属于局灶性病变，切除局灶性病变常常可以治愈疾病，而弥漫性病变需要胰腺次全切除术，即切除 95%～99% 的胰腺。手术采取腹腔镜手术和开放性手术，其中前者与后者相比更有优势，如恢复快、出血少等。

先天性高胰岛素性低血糖血症常用的治疗药物，有哪些副作用？

二氮嗪最常见的副作用有多毛症（可以很严重）和水肿（可以使用噻嗪类利尿剂，如氢氯噻嗪来减少水肿），其他副作用有骨龄提前、肺动脉高压、水肿、心衰等，停药后多可缓解。奥曲肽会轻度增加坏死性肠炎的发生，可能影响到身高生长。

先天性高胰岛素性低血糖血症手术治疗有哪些常见风险？

手术的治疗效果取决于具体的病情和手术胰腺切除的范围。

手术治疗常见的风险：手术失败，可能需要再次手术。发生高血糖，通常需要胰岛素治疗。胰腺近全切除术后大多数患儿的外分泌功能受损，大约一半患儿存在脂肪吸收障碍，症状包括脂肪泻和体重增加不良，这些症状经胰酶替代治疗能改善。

先天性高胰岛素性低血糖血症能彻底治愈吗？

少部分先天性高胰岛素性低血糖血症可自行缓解，一些局灶性病变的先天性高胰岛素性低血糖血症，切除局灶性病变可以治愈本病。

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