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新生儿溶血病的治疗

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　　1.新生儿溶血病的治疗概要：

　　新生儿溶血病在产前治疗。新生儿治疗可用光照疗法、换血疗法、药物治疗等。肾上腺皮质激素可抑制溶血过程。防止低血糖、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等。

　　2.新生儿溶血病的详细治疗：

　　治疗

　　2.1.产前治疗

　　2.1.1.提前分娩：既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1: 32或1: 64以上，用分光光度计测定羊水胆红素增高，且羊水L/S>2者，可考虑提前分娩。

　　2.1.2.血浆置换：对血Rh抗体效价明显增高，但又不宜提前分娩的孕妇，进行血浆置换，以换出抗体，减少胎儿溶血。

　　2.1.3.官内输血：对胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L，而肺尚未发育成熟者，可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超引导下注入脐血管或胎儿腹腔内，以纠正贫血。

　　2.1.4.苯巴比妥：孕妇于预产期前1-2周口服苯巴比妥，可诱导胎儿尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT)产生增加，以减轻新生儿黄疸。

　　2.2.新生儿治疗

　　2.2.1.光照疗法(phototherapy)：简称光疗，是降低血清未结合胆红索简单而有效的方法。

　　原理及设备：未结合胆红素在光的作用下，转变成水溶性的异构体，经胆汁和尿液排出。波长425～475nm的蓝光和波长510～530nm的绿光效果较好。主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等，双面光优于单面光，照射时间以不超过4天为宜。

　　副作用：可出现发热、腹泻和皮疹，但多不严重，可继续光疗。蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时应补充核黄素(光疗时每日3次，5mg/次;光疗后每日1次，连服3日)。当血清结合胆红素>68μmol/L(4mg/dl)，并且血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，光疗可引起青铜症。

　　光疗指征：

　　生后24～48小时，若血清总胆红素>205μmol/L(12mg/dl);

　　已诊断为新生儿溶血病，若生后血清胆红素>85μmol/l。(5mg/dl)即可光疗;

　　超低出生体重儿的血清胆红素>85μmol/L( 5mg/dl)，极低出生体重儿的血清胆红紊>103μmol/L(6mg/dl)。此外，有学者主张，对所有高危儿应进行预防性光疗。

　　2.2.2.换血疗法(exchange transfusion)：

　　作用：换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血;换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病;纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。

　　指征：大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血：

　　产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素>68μmol/L(4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;

　　生后12小时内胆红素每小时上升>12μmol/L(0. 7mg/dl)者;

　　经过光疗总胆红素在生后24～48小时内已达到342μmol/L( 20mg/dl)者;

　　不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者;

　　小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。

　　方法：

　　血源：Rh溶血病较好选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液;ABO溶血病较好选用AB型血浆和O型红细胞的混合血。有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。

　　换血景：一般为患儿血量的2倍(约150～180ml/kg)，大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。也有入主张用3倍的血，以换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体，但所需时间较长并对患儿循环影响较大。

　　途径：一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血，也可选用脐动、静脉或外周动、静脉同步换血。

　　2.2.3.其他治疗：防止低血糖、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等。

　　2.3.药物治疗：

　　2.3.1.清蛋白：输血浆每次10～20 ml/kg或清蛋白1 g/kg，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。

　　2.3.2.纠正代谢性酸中毒：应用5%碳酸氢钠提高血pH，以利于未结合胆红素与清蛋白的联结。

　　2.3.3.肝酶诱导剂：能增加尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT)的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。常用苯巴比妥5 mg/(kg·d)，分2-3次口服，共4-5日;也可加用尼可刹米100 mg/(kg·d)，分2-3次口服，共4-5日。

　　2.3.4.静脉用免疫球蛋白：阻断单核-吞噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞，用法为1 g/kg，于6—8小时内静脉滴注，早期应用临床效果较好。

　　2.3.5.肾上腺皮质激素

　　可抑制溶血过程。泼尼松2.5mg/次，每天2～3次;氢化可的松10～20mg/d静注。有认为肾上腺皮质激素对新生儿溶血病的溶血过程并无影响且副作用大，现主张不用或慎用。静脉免疫球蛋白(IVIG)的治疗大剂量的IVIG可通过阻断网状内皮系统Fc受体发挥作用，阻止抗原抗体反应，减轻溶血。

　　IVIG在孕妇应用：Rh致敏或严重的ABO致敏，可单用IVIG 400mg/kg在孕28周前且无胎儿水肿时，每天1次，4～5天1疗程，以后每2～3周重复一疗程，直至分娩;亦可在血浆置换术后用IVIG 400～500mg/kg，每日1次，连用4天。

　　1VIG在胎儿的应用：在B超引导下，经母腹壁进入羊膜腔行胎儿脐静脉穿刺将IVIG直接注射到胎儿体内，建议剂量：IVIG200～480mg/kg;

　　1VIG在新生儿的应用：500mg/kg 2小时内滴入，每日1次连用3天，或800～1000mg/kg 6～8小时静滴，每日1次，连用3天，要联合应用光疗等措施。

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