法洛四联症的病因

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　　法洛四联症病因概要：

　　法洛四联症的病因是：由特征性的室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的先天性心脏畸形，基础病理改变是特征性室间隔缺损与混合型肺动脉狭窄。肺动脉狭窄如漏斗部狭窄、肺动脉瓣不同程度瓣膜狭窄、肺动脉瓣环、肺动脉及分支、漏斗部发育不全等。

　　法洛四联症详细解析：

　　病理解剖：

　　法洛四联症是由特征性的室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的先天性心脏畸形，基础病理改变是特征性室间隔缺损与混合型肺动脉狭窄。其室间隔缺损的特征：①对位异常的室间隔缺损。由于圆锥室间隔向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能对拢而形成;②大型缺损，其直径约等于主动脉瓣口，主动脉瓣和二尖瓣呈纤维连接。混合型肺动脉狭窄是指肺动脉狭窄一般包括漏斗部狭窄、肺动脉瓣及其瓣环和(或)肺动脉干及其分支狭窄。因此，法洛四联症患者的病理生理特点是左右心室压力相等。

　　主动脉瓣骑跨于室间隔缺损之上但仍与二尖瓣保持纤维性联系，肺动脉瓣仍在主动脉瓣左前方，流出道明显狭窄。肺动脉狭窄

　　(1)漏斗部狭窄：漏斗部狭窄是法洛四联症的必备病理改变，其特点是肥厚的室上嵴、隔束、壁束与向前、向左偏移的漏斗部室间隔形成右心室流出道的狭窄。漏斗部肌束局部肥厚形成漏斗入口。肺动脉瓣开口即漏斗出口。漏斗入口和出口之间的腔即所谓第三心室。第三心室可大可小，漏斗部室间隔发育较好者，第三心室较大，漏斗入口往往狭窄严重，常形成漏斗部纤维性狭窄环，有时此口仅2～3mm;漏斗部室间隔发育较差者，第三心室狭小，往往伴有肺动脉瓣环发育不全;漏斗部室间隔发育不全甚至缺失者，则无第三心室形成，右心室流出道的后壁即为室间隔缺损;如整个右心室流出道均发育很差，则无漏斗口，也无肥厚肌束，而呈管状狭窄;如漏斗部室间隔与前方的右心室游离壁融合在一起，则可形成先天性漏斗部闭锁。第三心室的心内膜常发生纤维化和增厚。纤维化可随年龄增长逐渐加重，最后导致继发性漏斗部闭锁。9个月以下婴儿不会继发心内膜纤维化，2岁前很少见严重者。肥厚的隔壁两束分为两类：一为肉柱型，多见于流出腔较大的病例，隔壁束与右心室壁和室间隔之间有蜂窝状间隙，占9/10;另一为肉块型，多见于流出腔小和漏斗部管状狭窄，隔壁两束与右心室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块，占1/10°

　　(2)肺动脉瓣：75%患者有不同程度瓣膜狭窄，约2/3为两瓣畸形。瓣叶可增厚，交界粘连，导致瓣叶活动度降低及瓣口狭窄。严重时瓣叶融合成幕顶状，瓣口仅针孔样大小。成人瓣膜增厚或部分钙化。约10%的患儿瓣膜发育不良，常合并肺动脉瓣环狭窄。

　　(3)肺动脉瓣环：法洛四联症患者之肺动脉瓣环均小于主动脉瓣环，但不一定构成梗阻。漏斗口位置偏低，漏斗腔较大者很少狭窄。反之，漏斗口位置高、漏斗腔较小者，瓣环处心内膜纤维组织增生，形成不同程度的环状狭窄，并多有瓣环狭窄。漏斗部呈管状狭窄者，瓣环均有严重狭窄。

　　(4)肺动脉及分支：漏斗部发育不全，流出道呈弥漫性管状狭窄者，多伴有主肺动脉狭窄，主肺动脉直径多不足主动脉直径的一半，且向左后方移位，隐于主动脉后方并伴有瓣环狭窄。肺动脉分叉处狭窄较少见，若有则分义部呈“Y”形。左、右肺动脉狭窄多见于法洛四联症合并肺动脉闭锁者。极少数病例左或右肺动脉缺如，实际上系左或右肺动脉与主肺动脉失去连接，远侧肺动脉由未闭动脉导管或主一肺动脉侧支循环供应。左肺动脉缺如约占3%。肺动脉侧支循环主要有支气管动脉和锁骨下动脉、无名动脉与肺动脉形成的纵隔旁侧支循环两条途径。肺动脉瓣缺如的病例(3%～5%)，其肺动脉瓣环显著狭窄，右心室严重肥厚，称合并肺动脉瓣缺如综合征的法洛四联症。

　　(5)肺动脉狭窄的分型：①单纯漏斗部狭窄，占26%;②漏斗部及瓣膜狭窄：瓣环无狭窄，漏斗部狭窄位置多较高，漏斗腔较小或无漏斗腔，占26%;③漏斗部、瓣膜、瓣环狭窄：漏斗部狭窄位置均很高，多无漏斗腔，主肺动脉多有牵拉性狭窄，占16%;④弥漫性管状狭窄：几乎均伴有瓣膜狭窄或二叶瓣，其中约有1/3伴肺动脉分支狭窄，占27%;⑤单纯肺动脉瓣膜及瓣环狭窄，占5%。

　　2.室间隔缺损法洛四联症的室间隔缺损分为嵴下型和肺动脉下型两种。极少数病例为多发性室间隔缺损。

　　(1)嵴下型室间隔缺损：位于主动脉瓣下，其上缘为圆锥隔以及邻近主动脉右冠状瓣环旁一段光滑的右心室前壁，后缘为三尖瓣隔瓣环和窦部室间隔。又可分为两类：①隔束后下肢发育良好，缺损与三尖瓣环间有一连续肌束，覆盖膜部室间隔。此类所占比例较小;②缺损后下缘为膜部室间隔，三尖瓣、二尖瓣附着处和主动脉瓣环连接所形成的纤维环。此类所占比例较大。

　　(2)肺动脉下型缺损：亦位于主动脉下，是圆锥室间隔部分或完全缺如所致，其特点为缺损前缘是肺动脉瓣环，或与肺动脉瓣环之间有一条纤维肌肉束。可分为两种类型：一为室上嵴发育不良型，其下缘为残余室上嵴，与心脏传导束距离较远;一为室上嵴缺如型，其下缘为窦部室间隔，与嵴下型缺损下缘相似。

　　(3)室缺与心脏传导束的关系：法洛四联症患者，室缺与心脏传导束的相对位置关系对手术有重要指导意义。肺动脉干下型室缺后下缘与传导束距离较远，手术中一般不致损伤。但嵴下型室缺后缘与传导束较近，术中较易损伤，应引起高度注意。对于隔束后下肢发育好的患者，希氏束在距缺损后下缘较远处穿越室间隔，并深埋于此肌束内。右束支则行走于隔束后下肢与小梁室间隔，传导束不易受损伤。对于隔束后下肢发育不良的患者，希氏束在靠近缺损纤维后，下缘处穿越室间隔，右束支在缺损前下缘右室侧心内膜下行进。因此，手术时希氏束及右束支较易受损。在此区内如缝合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仪缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则无损伤希氏束和右束支而产生心脏传导阻滞的危险。

　　3.主动脉骑跨法洛四联症患者，主动脉向前移位并骑跨于室间隔之上，多数病例骑跨大于50%;在部分患者可达90%。手术中常常见到升主动脉几乎遮盖较细的肺动脉。主动脉骑跨是主动脉根部右移、顺钟向转位及漏斗隔移位的结果，但主动脉无冠瓣或左冠瓣(当顺钟向转位较甚时)仍与二尖瓣前瓣间有纤维连接。主动脉的骑跨程度与右心室流出道的发育程度及漏斗部室间隔的偏移程度有关。单纯漏斗部狭窄且位置较低，有较大漏斗腔者，主动脉骑跨和旋转较轻，反之则重。有的学者认为，如主动脉骑跨超过50%，应诊断为右心室双出口。而Kirklin则认为，在有肺动脉狭窄的情况下，主动脉骑跨90%以上，方能诊断为右室双出口。

　　4.右心室肥厚法洛四联症的右心室肥厚，是继发于肺动脉狭窄的病理改变，也可能与右心室高压和心内分流有关。在婴幼儿右心室肥厚较轻;随着年龄增长，逐渐加重。进入成人期如出现高血压和尿蛋白，表明右心室肥厚严重，甚至纤维化和僵硬，手术会比较困难。一般右心室壁与左心室壁厚度相等或接近相等。少数病例右心室舒张末容量降低，射血分值变小。

　　5.合并畸形法洛四联症合并房缺者较多见，有人称之为法洛五联症(peritalogy of Fallot)。合并右位主动脉弓者占25%。在右位主动脉弓病例中，90%颈部大血管呈镜像反位，即第一支为左无名动脉，第二支为右颈总动脉，第三支为右锁骨下动脉。冠状动脉分支异常与手术密切有关(多为前降支起自右冠状动脉，斜行越过右心室漏斗部者占3%～5%，合并左上腔者占10%.合并动脉导管未闭者占4%，合并完全性房室通道者占2.8%)。

　　病理生理：

　　病理生理改变主要决定于肺动脉狭窄程度和室间隔缺损的大小。由于肺动脉漏斗部梗阻以及主动脉骑跨，右心室排血阻力增加，右心室不能将腔静脉回流血液全部射入肺动脉，右心室收缩期负荷加重，右心室压力增高，导致发生代偿性肥厚，进而可使右心房压力增高，右心房也可扩大，肺动脉压降低。由于有室间隔缺损，骑跨的主动脉经常接受左右心室的混合血输送至全身，成为临床表现发绀的重要原因。而且肺动脉狭窄愈重和室间隔缺损愈大，则右向左的分流量也愈大，发绀也愈重。因肺循环血流量明显减少，致血氧交换不足，亦是发生发绀的重要原因。肺动脉愈狭窄，肺血流量愈少，缺氧愈严重，代偿性侧支循环愈增多。在4～6个月以下的婴儿，常因动脉导管保持开放，使较多血液流入肺部进行氧合，故发绀可不明显。

　　若肺动脉狭窄不严重，右心室压力较低于左心室，在安静时可出现左向右分流，临床上无持续性发绀，称为“无发绀法洛四联症”。

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