法洛四联症的治疗

　　1.治疗概要：法洛四联症患儿易致低血糖，也应予防治。紧急状况的治疗目的是消除这些不良因素。手术治疗是法洛四联症患者治愈的方法。一般采用根治性手术。法洛四联症术后处理及应注意。要对并发症的观察和处理。

　　2.治疗：

　　2.1.一般处理：避免哭闹，注意营养，保暖防冷以减少氧耗。患儿易致低血糖，也应予防治。

　　2.2.预防脑血管栓塞：发绀严重，红细胞增多显著者，平时宜多喝水，如病人高热、呕吐、腹泻时，更应及时补液，以防止因脱水致血液浓缩而发生脑栓塞。

　　2.3.缺氧发作的治疗和预防：紧急状况的治疗目的是消除这些不良因素，主要包括：供氧、镇静、重碳酸盐、晶体液，应用α受体激动剂以提高体循环阻力。

　　2.3.1.置婴儿于胸膝位。

　　2.3.2.心得安每次0.1mg/kg+ 10%葡萄糖10ml静注慢推或吗啡每次0.1m/kg皮下肌注(未建立静脉通道优选)。

　　2.3.3.缺氧持续时间长用5%碳酸氢钠5ml/kg静脉点滴。

　　2.3.4.吸氧。

　　2.3.5.增加周围血管阻力可用阿拉明0. 2mg/kg皮下或静脉注射美速克新明0. 2mg/kg皮下和静脉注射。

　　2.3.6.预防发作，心得安每日1～4mg/kg，分3次口服。

　　2.4.预防动脉导管关闭：婴儿诊断一经确诊，主张用前列腺素Ei每分钟0.05～0.2μg/kg静滴，以防止动脉导管关闭，增加肺血流量。

　　2.5.手术治疗

　　2.5.1.手术指征：手术治疗是法洛四联症患者治愈的方法。法洛四联症根治手术如具备以下2个条件者，则手术效果较理想。

　　2.5.1.1.肺动脉分支和周围肺动脉发育好，左右肺动脉直径之和应至少达到隔肌平面降主动脉直径的1.2倍，达1.5倍以上者则更为理想(即McGoon指数)。

　　2.5.1.2.左室舒张期末容积指数要大干30ml/m2，否则宜先行姑息性分流术，二期再行根治术。原则上，法洛四联症根治术无禁忌证，但在下列情况下应慎重考虑根治手术：

　　主动脉骑跨>75%。可归入右室双出口的范筹。

　　有冠状动脉异常起源或异形者，特别是主干或大分支横跨右心室流出道者。

　　一侧或双侧肺动脉发育不良或缺如者。

　　并发肺动脉闭锁。

　　左心室发育不良，左室舒张期末径小于2倍降主动脉径者。

　　2.5.2.手术时机：

　　2.5.2.1.多数法洛四联症病例出生时体循环血氧饱和度满意无需治疗，但如缺氧发作频繁的病例，则必须尽早手术，甚至在新生儿时期手术。

　　2.5.2.2.择期手术病例多数医疗中心提侣1～2岁龄行选择性根治术。

　　2.5.2.3.对不适宜行根治术者，则可选择姑息性手术，为以后行根治术做好准备。

　　2.5.3.手术方法及评估：有姑息性手术(分流术)和根治术两类：

　　2.5.3.1.姑息性手术：由于心脏外科发展迅速，法洛四联症一期矫治术逐年增多，且不受年龄限制，手术效果满意，因而姑息手术目前已大幅下降，仅用于少数肺动脉过于窄小，特别是外周肺动脉分支发育不良者，以及左心室发育差的病人。

　　2.5.3.2.体一肺动脉分流术：体一肺动脉分流术为分期手术的初期手术，经典或改良的Blalock—Taussing(B-T)分流最普遍。Waterston吻合(升主动脉一右肺动脉)和Potts吻合(降主动脉一左肺动脉)由于较难控制分流量和肺动脉高压及在完全根治时拆除分流困难，需重建扭曲的肺动脉，因此常显得较复杂，多数中心已废除。

　　经典的B-T分流建在主动脉弓的对侧(无名动脉的同侧)，使锁骨下动脉较易达到肺动脉而不造成扭结。虽然吻合手术可在任何年龄和任何大小的肺动脉上进行，但由于新生儿锁骨下动脉细小，多数医生愿意在新生儿期改良B-T分流。改良B-T分流，只要在锁骨下动脉一肺动脉间植入聚四氟乙烯人造血管即可。因为可行早期完全根治，管道直径一般4~6mm，太大易造成充血性心衰。由于具有较低的分流失败率及较好的减状性能，改良B-T分流效果较好。改良B-T分流的一大优点使可在任何一侧进行而不用考虑主动脉弓部血管有无异常，由于根治时拆除方便，通常选右侧径路。另外，拆除经典或改良B-T分流不甚复杂，且通过适当的手术操作，肺动脉扭曲、充血性心衰和肺动脉高压发生率较低。

　　2.5.3.3.其他类型的姑息手术：肺动脉极度发育不良病例，可行保留室间隔缺损的右心室流出道补片或管道连接姑息手术。此术支持对称的肺动脉血流，同时避免了体一肺动脉分流时可能造成的肺动脉扭曲。然而，多数法洛四联症伴肺动脉狭窄病例，肺动脉发育不良是由本身缺乏肺动脉血流引起，对增加肺血流术式的反应迅速，因此，保留室间隔缺损时肺血流突然增多可造成严重的充血性心衰和水肿。无肺动脉共汇病例，需行一期肺动脉汇合术，可同时行减状分流或完全根治。

　　2.5.4.根治手术：根治手术1954年由Scott在低温麻醉下阻断上、下腔静脉后施行，同年Lillehei应用“控制性交叉循环”的方法进行直视根治。1955年，Kirklin创用在体外循环下直视根治术的标准方法，成为现代外科治疗法洛四联症的基本方法。

　　2.5.5.法洛四联症矫治术分为两部分

　　2.5.5.1.修补室间隔缺损：对于不需用补片扩大右室流出道的病例，可选择右心房切口，拨开三尖瓣修补室间隔缺损，并切断切除右室流出道异常肥厚肌束(隔束和壁束)。如合并肺动脉瓣狭窄，可再加作肺动脉根部横切口，沿肺动脉瓣叶三个交界切开。也可选择右心室中上1/3处横切口，可同时兼顾解除右室流出道及肺动脉瓣狭窄，并修补室间隔缺损。

　　对于需要用补片扩大右室流出道的病例，则选择右心室前壁纵切口，必要时可向上切开肺动脉瓣环、肺动脉主干直至左右肺动脉分叉，用自体心包或四氟乙烯补片剪成圆形修补室间隔缺损。

　　2.5.5.2.解除右室流出道狭窄：不需作右室流出道补片的手术方法已在上面提及，对于需作右室流出道补片病例，作右心室前壁纵切口，切断切除隔束、壁束及部分室上嵴肥厚心肌后，取自体心包片或已预凝的人工血管壁作补片，扩大右室流出道，如合并肺动脉瓣环狭窄，则需作跨瓣补片解除狭窄。

　　值得注意的是，避免残留室间隔缺损及右室流出道狭窄解除不完全，是保证手术效果的关键。

　　2.5.6.手术方案的选择：一般采用根治性手术。但若患者左心室发育和两侧肺动脉发育极差则采用姑息性手术。

　　3.术后观察及处理：近40年来，随着对法洛四联症的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手术技术、体外循环设备和术后护理水平的不断提高，其手术死亡率已明显降低(5%以下)，远期效果良好。

　　3.1.法洛四联症术后处理及应注意以下几个方面：

　　3.1.1.应适当延长机械辅助呼吸时间，充分镇静。

　　3.1.2.早期适量应用正性肌力药物：如多巴胺1～5μg/(kg·min)。

　　3.1.3.术后使用洋地黄、米力浓等强心药物。

　　3.1.4.血容量不足所致血压不稳时，可适当提高CVP，必要时可升至15～16mmHg，以稳定血压。

　　3.1.5.保持尿量1～2ml/(kg·h)。尿少时可在适当补充血浆或白蛋白(通常法洛四联症患者术后红细胞、血红蛋白及血细胞比容常在正常偏高水平)的基础上，给予利尿药。

　　3.1.6.严格控制液体输入量和速度。

　　3.2.并发症的观察及处理

　　3.2.1.低心排血量综合征。

　　3.2.1.1.法洛四联症根治术后此征发生率较高，可达10%～20%，是引起死亡的最主要原因之一。

　　3.2.1.2.原因：

　　术中灌注技术及心肌保护不满意，目前已少见。

　　心内修复不完全，特别是右心室流出道梗阻疏通不满意及残留室间隔缺损。

　　跨肺动脉瓣补片所致的肺动脉瓣反流，是引起右心功能不全的主要原因之一，常手术后2～3周自我适应而好转。

　　左心发育不全。

　　外周肺动脉发育不良。

　　心包填塞。

　　3.2.1.3.处理：

　　延长机械辅助呼吸时间，可达2～3天，加强呼吸道管理。

　　应用微泵给予多巴胺或多巴酚丁胺和硝普纳。

　　补充血容量，提高中心静脉压到1.47～1.96kPa(15~20cmH2O)。

　　应用洋地黄和利尿药。

　　保持水电解质及酸检平衡。

　　有心脏压塞应争取尽早开胸减压、止血。

　　3.2.2.其他临床可见的并发症尚有灌注肺、室间隔缺损残余分流出血及心律失常(Ⅲ度房室传导阻滞)等，随着体外循环技术、手术操作技术及术中术后监测技术的改进与提高，发生率已明显下降。

　　4.疗效判断及处理：手术后大多疗效确切，远期效果较好。