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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗

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　　1.治疗原则：

　　1.1.去除诱发因素。

　　1.2.重者需输红细胞，有核黄疸需换血。

　　2.治疗：

　　2.1.无诱因的溶血性贫血某些G6PD严重缺乏型患者可在无任何诱因下发生慢性溶血性贫血，是属于先天性非球形细胞性溶血性贫血的一种。G6PD活性可低到0。

　　大多有以下一些特征：①温育后红细胞渗透性脆性仍正常;②温育后自体溶血试验阳性，加入葡萄糖及ATP后，溶血可部分被纠正;③无血红蛋白病，抗人球蛋白试验阴性;④铁粒幼细胞较多见，尤在切脾后;⑤切脾效果不理想。

　　患者自幼儿时期即可有轻至中度贫血，溶血可因感染、服药而加重。脾常大，血中球形细胞不增多。输血及使用糖皮质激素可改善病情。切脾要慎重。

　　2.2.蚕豆病(favism) 是由于进食蚕豆后所引起的溶血性贫血。在广东、广西、湖南、江西等地已列入农村常见血液病。本病系蚕豆中何种物质引起，尚无定论。同一地区G6PD缺乏者仅部分人发病。患者并非每年食蚕豆都发病，且发病程度与食蚕豆的量并不一定成比例。成年人发病低于小儿。

　　患者绝大多数为儿童，3岁以上占病例的70%左右。男性显著多于女性。乳儿可通过吮奶而发病，均发生于每年的3～5月间蚕豆成熟季节。起病多急骤，均在食新鲜蚕豆后几小时(最短2小时)至几天(一般1～2天，最长15天)突然发作，其严重程度与食蚕豆量无关。患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿。重症患者尚有酸中毒及氮质潴留。患者G6PD活性仅为正常值10%以下，出现海因小体系本类溶血特征，食蚕豆后半月内出现急性溶血，并有G6PD缺乏的实验证据即可诊断蚕豆病。

　　患者应禁食生熟蚕豆。治疗以反复输血及用糖皮质激素为主。严重病例应积极纠正酸中毒。从发病到溶血停止、尿隐血转阴约7天，至血象恢复约14天。溶血自限为病特点。

　　2.3.药物诱发的溶血性贫血也称为伯氨喹啉型药物溶血性贫血。可引起溶血药物有氨基喹啉类(如伯氨喹等)、砜类(氨苯砜等)、磺胺类(如磺胺异噁唑、柳氮磺吡啶等)、硝基呋喃类(如呋喃妥因、呋喃唑酮等)、镇痛药(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及维生素K、丙磺舒、对氨基水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺乏外，溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。真正机制尚未完全阐明。G6PD缺乏红细胞不能维持足够量还原型谷胱甘肽，所以氧化剂药物得以在红细胞内形成过氧化氢，氧化谷胱甘肽，使血红蛋白发生氧化及变性，在细咆内沉淀成海因小体。G6PD活力约为正常值10%～60%。

　　溶血程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。急性溶血可伴血红蛋白尿等血管内溶血征象。服药后2～3天有发热、腰痛和腹痛，检查有黄疸，持续约7天左右。溶血有自限性，20天后即使继续用药，溶血也有缓解趋势，这是由于溶血后骨髓代偿增生，大量新生红细胞具有较强G6PD活力之故。如果药物剂量不断增加，可发生第二次溶血。反复和持续用药可发生慢性溶血性贫血。服用可疑药物2天内出现急性溶血并有G6PD缺乏的证据即可诊断为药物诱发的溶血性贫血。

　　停服有关药物是治疗关键。糖皮质激素或反复输血可能有效。

　　2.4.感染等诱发的溶血性贫血肺炎、肝炎、伤寒及流感等感染、糖尿病酮症酸中毒或肾功能不全可诱发或加重溶血。应迅速控制感染或纠正酸中毒。

　　2.5.新生儿黄疸 G6PD缺乏的新生儿可发生溶血性贫血伴黄疸，症状可因注射维生素K或接触樟脑丸而加重。症状大多出现于婴儿出生24小时后，需与新生儿同种免疫性溶血鉴别。如处理不当可发生核黄疸，后果严重。治疗除换血疗法外，目前多用光照疗法或苯巴比妥注射。

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