特发性血小板减少性紫癜的治疗

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　　特发性血小板减少性紫癜的治疗概要：

　　特发性血小板减少性紫癜中糖皮质激素作为优选治疗。使用糖皮质激素治疗，也只有70%的患者取得完全缓解。通过抑制抗体产生发挥作用。需较高剂量的泼尼松。严重血小板减少未获缓解者需要用肾上腺皮质激素治疗或终止妊娠。

　　特发性血小板减少性紫癜的详细治疗：

　　　　特发性血小板减少性紫癜的治疗：

　　1.急性治疗：根据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，版) 和《美国血液学会关于ITP的指南》(Blood,1996，88(1):3-40)，《临床诊疗指南-血液病学分册》(中华医学会编著，人民卫生出版社)

　　临床路径标准住院日为14天内。治疗开始于诊断第1天。治疗选择：

　　1.1.糖皮质激素作为优选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理;防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。

　　1.1.1.常规剂量(泼尼松1mg·Kg-1·d-1)。

　　1.1.2.短疗程大剂量给药(甲基泼尼松龙1.0g·d-1×3d，或地塞米松40mg·d-1×4d)。

　　1.2.急症治疗：适用于严重、广泛出血;可疑或明确颅内出血;需要紧急手术或分娩者。

　　1.2.1.静脉输注丙种球蛋白：0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d。

　　1.2.2.输注血小板。

　　2.慢症治疗：由于成人ITP多为慢性过程，有些患者即使血小板计数很低时出血表现也不明显，而且使用糖皮质激素治疗，也只有70%的患者取得完全缓解，且停药后常又复发。所以，慢性ITP治疗的目标不是血小板计数恢复正常，而是防止严重出血，提升血小板到安全水平。对于有活动性出血、手术、分娩等。给予治疗。

　　血小板计数的安全值分别为：口腔科检查，血小板数10×10^9/L以上;拔牙，30 ×10^9/L以上;小手术，50 ×10^9/L以上;大手术，80×10^9/L以上;正常阴道分娩50×10^9/L以上;剖宫产80×10^9/L以上。

　　2.1.脾切除

　　脾脏可产生高浓度的抗体，含有大量的巨噬细胞，并能阻留体内约1/3以上的血小板，是血小板破坏的主要器官。脾切除能减少抗体产生及血小板破坏，达到治疗目的。

　　2.2.丙种球蛋白

　　丙种球蛋白治疗ITP的可能机制是封闭巨噬细胞表面的Fc受体，减缓抗体包被的血小板的清除，同时中和抗血小板自身抗体。

　　2.3.抗Rh球蛋白

　　抗RhD是针对红细胞膜上RhD抗原的抗体，输注后可以结合Rh阳性的红细胞并使后者在脾脏内破坏

　　2.4.达那唑

　　通过免疫调节机制，减少巨噬细胞上的FC受体，并可调节Th/Ts比例，0.1～0.2g/次，2～4次/天，口服，用药1～3个月后减到50～200mg/d，至少6个月。起效时间为2～6周。缓解率10%～60%。若与激素合用，可减少激素用量。其不良反应为肝脏毒及男性化。年轻女性不用，孕妇禁用，用于老年患者较好。

　　2.5.免疫抑制剂

　　通过抑制抗体产生发挥作用。对以下患者可能有效：必须大剂量泼尼松才能维持血小板在安全水平;脾切除有禁忌或脾切后疗效不满意者。最多可使25%的难治性ITP患者获得缓解。用免疫抑制剂治疗必须维持中性粒细胞数大于l.0 x 10^9/L。血小板数大于30 ×10^9/L。用于慢性ITP治疗的免疫抑制剂有长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

　　长春新碱：可影响单核-巨噬细胞功能，诱导巨核细胞成熟和释放血小板。每次l.5～2.0mg，每周1～2次，静脉滴注6小时，疗程3～6周。主要不良反应为周围神经炎。

　　硫唑嘌呤：1.5～3.5mg/(kg·d)，一般用约4周以上才显疗散。该药较为安全，可长期用维持量，缓解率45%，其副作用为骨髓抑制、致癌、肝损害及胎儿致畸，孕妇禁用。

　　环磷酰胺：2—3mg/(kg·d)，口服，或0.4一0.6g静注，每3～4周1次，有效率70%。不良反应为骨髓抑制、致癌及不孕。

　　2.6.美罗华

　　对于糖皮质激素和切脾治疗失败的患者可以使用。

　　3.重症ITP及外科急诊的治疗：血小板过低(小于10×10^9/L)又遇以下情况时，应急诊治疗：①有危及生命的内脏出血，尤其颅内出血;②外科急诊手术;③临产孕妇。

　　治疗方法：①大剂量糖皮质激素，如甲泼尼龙lg/d，连用3—5天;②静注丙种球蛋白，1g/(kg·d)，连用2天，或0.4g/(kg·d)，连用5天;③静脉丙种球蛋白联合大剂量糖皮质激素;④血小板输注，输注前使用丙种球蛋白可提高疗效，因后者可减少血小板破坏。

　　4.难治性ITP的治疗：难治性ITP指糖皮质激素、IVIg、抗-Rh(D)免疫球蛋白治疗和脾切除无效(包括不适合或不愿意脾切除的患者)或需较高剂量的泼尼松才能维持安全的血小板水平的患者，约占ITP患者的10%～30%。

　　5.ITP合并妊娠：ITP合并妊娠者一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未获缓解者，在妊娠初期(12周以前)就需要用肾上腺皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。妊娠期间治疗原则与单纯ITP患者相同，用药时尽可能减少对胎儿的不利影响。

　　6.出院标准：不输血小板情况下，血小板>20×10^9/L并且持续3天以上。

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