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血管性血友病的治疗

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　　1.血管性血友病的治疗概要：

　　血管性血友病主要治疗方式为非替代治疗和替代性治疗。体表局部出血可用鹾迫止血或配合冷敷等。忌用中成药物。轻症患儿拔牙时与特异性治疗联用。可供选用的制剂有鲜血、新鲜冰冻血浆( FFP)、冷沉淀物或Ⅷ浓缩剂。

　　2.血管性血友病的详细治疗：

　　治疗

　　VWD的两种主要治疗方式为非替代治疗和替代性治疗。

　　2.1.替代性治疗

　　2.1.1.忌用阿司林类药物阿司匹林、右旋糖酐、潘生丁、保泰松、消炎痛及前列腺素E、活血化淤的中成药物。

　　2.1.2.运动可使FⅦ：C活性增加(30%)，使出血次数和量减少。

　　2.1.3.DDAVP(1-去氨基-8-D-精氨酸加压素)

　　应用注意事项：本药仅适用于Ⅰ型vWD患者，ⅡB型应慎重，而Ⅲ型者无效。

　　大多数Ⅰ型患者用药后，能使vWF血浆水平恢复正常，且维持约4～6h的有效止血浓度。ⅡA型者vWF上升，且Ⅷ：C浓度可恢复正常，但BT延长常不能纠正，ⅡB型者应用后常致血小板减少，但血循环中血小板聚集，从而增加血栓形成的危险。

　　用法：治疗vWD的剂量一般为0.4μg/kg加生理盐水30ml，静脉滴注，15～20min以上滴完，最初2～4天，可每8～12h注射一次。鼻腔内滴注0. 25ml(每毫升含1300μg).每日2次，由于各患者对DDAVP反应不一，在施行手术前先作一次试探，用药时间过长，易产生耐药性t失去疗效。

　　副作用及预防：DDAVP也刺激纤溶酶原激活物的释放，故应同时给氨甲环酸( AMCA)等纤溶抑制剂。此药可引起水潴留，故应注意液体出入量平衡，注意体重的增加、暂时性面部潮红等反应，只要适当延长滴注时间即能避免。

　　2.1.4.纤溶抑制剂 EACA及环己酸可用于减轻粘膜出血，于轻症患儿拔牙时与特异性治疗联用。

　　2.1.5.局部出血的处理体表局部出血可用鹾迫止血或配合冷敷;鼻出血或创伤性出血不止.可用凝血酶200～1000U的纱布填塞，压迫止血或缝合;口腔出血除可用凝血酶外，尚可用可溶性止血纱布填塞。

　　2.2.替代治疗

　　出血不止或手术时，应选取替代疗法以达止血目的。

　　2.2.1.制剂选择：可供选用的制剂有鲜血、新鲜冰冻血浆( FFP)、冷沉淀物或Ⅷ浓缩剂。新鲜血、新鲜冰冻血浆可使Ⅷ：C上升，从而改善出血不止现象。冷沉淀的优点是含丰富的vWF及Ⅷ：C.能同时纠正出血和因子Ⅷ活性的减低，故能纠正延长的出血时间。因子Ⅷ浓缩剂虽能升高因子Ⅷ活性，但不能供给vWF，故不能纠正BT的延长，甚至当vWF：RcoF升至正常时，BT仍延长，故因子Ⅷ浓缩剂不应优选于vWD患者。

　　2.2.2.用法：轻型出血，小手术等可输新鲜血浆lOml/kg，每天1次;或小剂量冷沉淀物。重型出血时，冷沉淀物剂量应达10U/kg，或每天15～20(Ⅷ：C) U/kg;大手术时，重型者给20～40(Ⅷ：C)U/kg，2天后10~20U/kg，3～8天后5～10U/kg。应手术前24小时输注冷沉淀物。

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