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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状

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　　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现：

　　1.根据诱发溶血的不同原因：

　　可分为以下5种临床类型。

　　1.1.蚕豆病本病可发生于任何年龄，但以9岁以前小儿为多见。大多发生于每年蚕豆成熟季节。一般在食蚕豆或其制品后效小时至数天后(大多在1～2天内)发生急性溶血，食蚕豆至发病的潜伏期愈短，症状愈重，主要表现为急性血管内溶血，轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿，由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍继续，尿色呈酱油色、浓茶色或血色。极重型者病情发展迅速，严重贫血，黄疽，明显血红蛋白尿，神志不清，抽搐甚至出现休克，急性肾功能衰竭等。如不及时治疗，常于发病后1—2天内死亡。其溶血持续1～2天或10天左右，临床症状逐渐改善而自愈。

　　1.2.伯氨喹类药物性溶血性贫血是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括：抗疟药(伯氨喹啉、奎宁等)，镇痛退热药(安替比林、非那西汀)，硝基呋喃类(呋喃西林、呋喃唑酮)，磺胺类药，砜类药(氨苯砜等)，萘，苯胺，维生素K，K4，奎尼丁，丙磺舒等。常于服药后1～3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1～2天或1周左右，临床症状逐渐改善而自愈。

　　1.3.感染诱发的溶血凡具有氧化作用的药物如止痛退热药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等均可诱发G6PD缺陷者发生急性溶血。新生儿期应用水溶性维生素K、樟脑丸(萘)等亦可引起溶血。具体某一药物对G6PD缺乏患者诱发溶血的作用不一致，如服用氯霉素可诱发地中海沿岸重度G6PD缺乏患者溶血，而在A-型或广东型的G6PD缺乏患者则不引起溶血。药物诱导的溶血性贫血临床表现与蚕豆病相似。

　　病毒和细菌感染如急性传染性肝炎、上呼吸道炎、肺炎、小儿肠炎、败血症、伤寒、菌痢、传染性单核细胞增多症、水痘及接种生痘等可诱发本症溶血。由于感染病程中体内氧化性代谢产物(如H2O2、O-)堆积，引起与伯氨喹啉型药物相似的溶血性贫血。有时同时存在药物与感染诱因。在急性黄疸型传染性病毒性肝炎中，肝细胞G6PD缺乏导致肝细胞功能原发损害可影响胆红素代谢。近年研究发现急性黄疸型肝炎人群与正常人群的G6PD缺乏发生率、G6PD缺乏者与G6PD正常者病毒性肝炎时溶血发生率均有显著差异。G6PD缺乏溶血加重病毒性肝炎病情，引起肝胆汁淤积综合征、肝坏死。

　　1.4.新生儿黄疸新生儿红细胞G6PD缺乏受外源性/内源性氧化应激诱发或白发地发生新生儿溶血性黄疽症，常见外源性诱因为感染(细菌和病毒)药物。内源性可能与生理性NADP、H-MetHb还原酶和谷胱甘肽过氧化氢酶活性较低，血清维生紊E水平低、维生素C高浓度及低血糖、酸中毒、缺氧等有关。我国G6PD缺陷高发区中新生儿G6PD缺乏发生率约3.0%～8.65%，其中严重黄疸发生率为21%～50%，占新生儿黄疸病的15.4%～69%，成为高发区新生儿高胆红素血症的主要原因之一。可有家族史，部分家系新生儿童度黄疸、胆红素脑病发生率高。

　　黄疸多于生后2～4天、早至生后24小时内、迟至2周出现黄疸，中-重度黄疸多见，生后第5～9天黄疸开始消退。新生儿感染、药物或乳母用药可引起生后第1—2周后的“晚期”溶血性黄疸。胆红素脑病发生率高，在G6PD缺陷高发区的胆红素脑病病因中占50%～80%。发生时间可迟至第11～13天，发生核黄疸的胆红素水平不定。早期发病者呈轻-中度贫血或无贫血，外源性因素诱发或晚发者常有中-重度贫血，甚至发绀、棕色尿，可有肝脾肿大，尤以药物诱发者。可合并胆汁淤积综合征。

　　1.5.先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA) 是一种少见类型，预后不良。在无诱因情况下出现慢性自发性血管内、外溶血。常于婴儿期发病，表现为贫血、黄疸、脾大;可因感染或服药而诱发急性溶血，甚至产生溶血危象或再障危象。约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。

　　临床表现呈不同程度的慢性自发性血管内、外溶血及持续Heinz小体阳性。感染和(或)药物可加重溶血，甚而“溶血危象”或“再障危象”。病情严重程度与发病年龄有关，发病年龄越小，症状越重。①新生儿发病呈持续性溶血性黄痘数月，幼儿期呈中～较重贫血，多数肝脾大;②儿童或青少年期因某种诱因发病表现为持续性慢性溶血、轻或中度贫血、黄疽、无明显肝脾大;③青年期发病则代偿良好，可无症状或轻度贫血，无肝脾大，但服氧化剂、感染或吃蚕豆后可使病情加重而出现急性血管内溶血。

　　2.按照红细胞G6PD变异型酶的活性及其临床表现：

　　可将其分为以下五类：

　　2.1.酶活性严重缺乏伴先天性非球形细胞溶血性贫血(CNSHA)酶活性接近0，无明显诱因而出现慢性溶血，药物、感染、蚕豆等可诱发急性溶血症，且发病较早，常引起新生儿高胆红素血症。我国的香港型、台湾莲花港型均属此类。

　　2.2.酶活性严重缺乏伴代偿性溶血酶活性低于正常的10%，服药物、蚕豆和感染可诱发急性溶血，我国的台湾客家型属于此类。

　　2.3.酶活性轻度至中度缺乏此类活性为正常的10%～60%。患者的临床症状轻重不一，药物可诱发溶血，我国的广州型、海南黎族白沙型属于此类。

　　2.4.酶活性轻度缺乏或正常此类活性为正常的60%～100%。正常人的B型，非洲正常黑人的A型均属此型。

　　2.5.酶活性增高969年发现一种活性增高达正常者的4～5倍的变异型(Hektoen型)，无临床症状。绝大多数G6PD变异型的活性降低，其原因是与酶的合成速度减慢，稳定性降低，酶活性减低或对NADP的亲和力下降等因素有关。

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