珠蛋白生成障碍性贫血的治疗

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　　1.珠蛋白生成障碍性贫血的治疗概要：

　　珠蛋白生成障碍性贫血一般开始可反复输血使血红蛋白逐渐提高至120～140g/L。反复输血后可并发含铁血黄素沉着症。伴有脾功能亢进或因此而增加对输血的需要者，可作脾切除。皮质激素或促合成代谢激素此类激素短程应用对改善贫血有一定效果。造血干细胞移植或基因治疗等。并及时处理并发症的发生。

　　2.珠蛋白生成障碍性贫血的详细治疗：

　　珠蛋白生成障碍性贫血的治疗：

　　2.1.输血

　　过去主要依赖输血，一般开始可反复输血使血红蛋白逐渐提高至120～140g/L，然后每隔4～6周输血1次或输入浓缩红细胞使血红蛋白维持在90～100g/L。但随之而来的是体内铁负荷过大影响其他器官的功能。因之后来认为输血以使血红蛋白维持在95g/L左右为宜。这样，有助于儿童的正常生长发育和减少并发症的发生，以利于促进全身健康和体力活动。减少心、肝和脾等脏器的肿大，改善慢性缺氧。

　　第1次输血前应全面检查红细胞抗原的基因型，避免输血反应。输血应采用浓缩红细胞，较好采用年轻红细胞输注，因输入的年轻红细胞在患者体内停留的时间较长，从而能延长输血间隔的时间，减少输血总量。

　　2.2.铁螯合剂

　　反复输血后可并发含铁血黄素沉着症，一般多在10一30岁发生。1960年代早期开始使用铁螯合剂，以排除体内多余的铁，多年经验积累，大大改进了治疗效果。病人的预后大为改善。常用制剂为去铁胺，一般剂量为每日肌沣500ng(每次注射后尿中能排出约10mg的铁)，每周6次，并长期使用。由于肌注去铁胺的不良反应多且不方便，1990年代以来，又开始采用口服铁螯合剂，可从铁蛋白和含铁血黄素中移去铁。常用剂量为50一100mg/(kg·d)，可导致负铁平衡，75mg/kg可引起尿中排铁量与肌注30～40mg/kg的去铁胺排出的铁量相似，足可引起负铁平衡。

　　口服铁整合剂仍可引起一些不良反应如：恶心、关节痛、粒细胞减少、皮肤改变、感染及肝脏酶学异常等，应密切注意。

　　2.3.脾切除

　　因脾脏过大引起压迫症状，伴有脾功能亢进或因此而增加对输血的需要者，可作脾切除。脾切除虽不能去除病因，但可改善症状和减少输血的次数，但脾切除不宜作为常规治疗措施。脾切除的缺点是病人易致感染，特别是肺炎球菌和脑膜炎球菌感染.故脾切除较好在5岁后施行。

　　2.4.羟基脲

　　有人用小剂量羟基脲治疗地贫或血红蛋白E病，发现能使网织红细胞下降，血红蛋白上升。

　　2.5.糖皮质激素或促合成代谢激素此类激素短程应用对改善贫血有一定效果，尤其在溶血危象或再生障碍危象时可以试用。

　　2.6.造血干细胞移植

　　现认为HLA相合的同种异体骨髓移植是最有效的治疗手段。

　　2.7.基因治疗

　　目前国外有人正在进行动物实验，已获得成功。

　　2.8.并发症的防治

　　2.8.1.含铁血黄素沉着症

　　首先出现的症状常是内分泌功能紊乱，如出现生长迟钝、青春期延缓，可出现糖尿病和甲状旁腺功能紊乱，以后发生心脏含铁血黄素沉着，常为致死原因。预防是主要的。葡萄精耐量试验异常常是内分泌功能紊乱的早期表现。防治措施如前所述。

　　2.8.2.严重溶血者可并发叶酸缺乏。因此可常规地口服叶酸，每次10mg，每日1～3次。

　　2.8.3.高尿酸血症

　　由于慢性大量溶血和核蛋白转换增多可引起高尿酸血症。此时可口服别嘌呤醇，每日100～400mg。

　　2.8.4.胆石症

　　治疗和一般胆石症相同。

　　脾切除主要是减少红细胞在脾中的破坏，延长红细胞的生存期，对减轻溶血或减少输血量有帮助。一般适应于珠蛋白生成障碍性贫血严重需长期反复输血，或巨脾(splenomegaly)并有脾功能亢进(hypersplenisrn)的重症病人。但多数主张也应在4～5岁以后手术为宜。

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