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Reye综合征(下称RS) 即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征。是一种急性、一时性、可逆性和自限性疾病。主要发生于小儿,偶见于成年人。其发病机制尚不清楚,线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是弥漫性脑水肿、重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。其特征为急性脑病、脑水肿和内脏(尤其是肝脏)脂肪浸润。线粒体损伤及其酶活性减低是RS的病理生理基础。常于呼吸道、胃肠道病毒感染及水痘之后发病,表现为持续性呕吐、惊厥、意识障碍等脑病症状,有肝功能障碍,但可无肝病症状。轻症可恢复,或有后遗症,重者于数日内死于脑病。目前发病率有显著下降,有部分病例大多不典型。由Reye等于1963年首先报道。 ...展开
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名词解释
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