Reye综合征的治疗

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　　Reye综合征的治疗概要：

　　Reye综合征治疗关键在于尽早确诊，及时降低颅内压，消除脑水肿和纠正凝血酶原时间。纠正营养不良、贫血和电解质紊乱。降低血氨常用新鲜血液交换输血或腹膜透析治疗。对症处理控制惊厥。增加运动通过理疗。时应积极纠正代谢紊乱，对症支持，加强护理。

　　Reye综合征的详细治疗：

　　　　Reye综合症无特异性治疗。治疗的关键在于积极控制脑水肿、降低颅内压，同时应积极纠正代谢紊乱，对症支持，加强护理。

　　1.纠正代谢紊乱：

　　在一般支持疗法中，纠正营养不良、贫血和电解质紊乱。

　　(1)纠正低血糖：低血糖必须及时纠正，静脉补入10%～20%葡萄糖，每天入量约1200～1600ml/m^2，使血糖达200～300mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。于葡萄糖补液中加入胰岛素(每4克葡萄糖加1U胰岛素)，因胰岛素可以抑制脂蛋白解酯酶，阻止脂肪组织释放脂肪酸。

　　(2)维持电解质及酸碱平衡，注意防止低钙血症。

　　(3)应用维生素K：可预防出血和治疗低凝血酶原。大剂量维生素B6及镁制剂治疗效果不肯定，溴隐亭及纳洛酮使部分患儿临床症状有所好转。

　　2.控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压

　　(1)降颅内压：用渗透利尿药甘露醇静注，每次约0.5～1.0mg/kg，开始每4～6小时1次。地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在315～320mOsm/L。

　　(2)监测血气，保持呼吸道通畅：防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。使PaO2在12～16kPa(90～120mmHg)，PaCO2在 2.67～4kPa(20～30mmHg)，pH在7.5～7.6。

　　(3)维持正常血压：积极采取措施维持血压正常。以保证脑内灌注压在 6.6kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。

　　(4)其他降颅内压方法：其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗，PaCO2降到 4.67kPa(35mmHg)左右，使脑血管收缩，脑容积减小。同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。左旋肉碱可使患儿的某些症状得到改善，剂量 100mg/(kg·d)，可以试用。此药比较安全，少数患儿可有腹泻，减量可缓解，另外，由于本综合征患儿便秘常见，该作用也可使便秘得以改善。

　　3.降低血氨：常用新鲜血液交换输血或腹膜透析治疗早期病例以降低死亡率。口服新霉素、静脉滴注精氨酸可减少胃肠道产生更多的氨或降低血氨。

　　4.对症处理：控制惊厥，有惊厥发作的患儿，用止痉药物如安定等。合并癫痫者可用卡马西平控制发作。给予正规的抗癫痫药物治疗，可使部分患儿惊厥得到控制。

　　5.护理：本病缺乏特异性治疗方法，主要为加强护理及对症治疗。注意保持气道通畅，保持适应的头高位但不可屈颈。正确记录出入量。体温应维持在37℃以下。气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。患儿月经来潮与其他正常女童相同，经期的卫生与护理给家庭带来了更大的负担。国外有给患儿注射甲孕酮或行激光子宫内膜切除术，以阻断月经，这些方法必须在妇产科医师指导下进行。治疗期间避免应用水杨酸盐、酚噻嗪类药物以免加剧脑及肝功能的损害。

　　6.理疗：增加运动通过理疗，肢体按摩,增加运动能力，锻炼防止肌无力及肌萎缩,减少肌肉、关节的变形、挛缩，协调平衡。部分患儿经过理疗，重新获得行走能力。听音乐、与患儿玩耍，可以增加患儿的注意力及交往能力。已有脊柱侧弯者，除物理矫正外，手术治疗可获得良好的效果，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形。

　　Reye综合征可以是轻微、自限性疾病，亦可为进展迅速的致死性疾病，因此早期诊断及时处理至关重要。

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