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中枢性尿崩症的治疗

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　　1.中枢性尿崩症的治疗概要：

　　中枢性尿崩症药物治疗有激素和非激素两类。鞣酸加压素混悬液用药期间应注意患儿水分摄入量以防止发生水中毒。去氨加压素逐渐加量直至疗效。对部分性尿崩症可用氯磺丙脲。噻嗪类药物能减少尿量，但属非AVP依赖性。

　　2.中枢性尿崩症的详细治疗：

　　中枢性尿崩症的治疗：

　　对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗，如系特发性中枢性尿崩症，则应观察有无垂体其他激素缺乏情况。对渴感正常的患儿，应保证水分供给，但如有脱水、高钠血症发生时必须缓慢补给水分，以免造成脑水肿。药物治疗有激素和非激素两类。

　　2.1.鞣酸加压素混悬液用前需稍加温并摇匀，每次剂量为0.1～0.3ml，深部肌肉注射，作用时间可维持3～7天，一般待患儿多尿症状复现时才第二次给药，用药期间应注意患儿水分摄入量以防止发生水中毒。

　　2.2.去氨加压素为合成的AVP类似物，但收缩血管作用弱，作用时间约为8～24小时。每日2次鼻腔滴人，逐渐加量直至疗效满意即作为维持量;如用口服片剂(弥凝)，每日2次。

　　2.3.其他药物对部分性尿崩症(有部分AVP分泌能力者)可用氯磺丙脲(chlorpropamide)，它能增加AVP在肾小管的作用，表现为增强腺苷环化酶对AVP的敏感性或抑制磷酸酯酶，抑制PGE2合成以及增加粗升支的AVP-依赖性钠回吸收。建议剂量每日20mg/kg或150mg/m2，晨起顿服或分2次，可减少尿量50%～80%。此外可用安妥明(clofibrate)每日50～100mg/kg分2次和卡马西平(carbamazepine)每日200～400mg/m2，它们分别经增加AVP释放和增加肾对AVP敏感性发挥抗利尿作用。安妥明和氯磺丙脲联合应用在某些病人很有效。噻嗪类药物能减少尿量，但属非AVP依赖性，它使机体轻度失钠而使近曲小管的等张性液体回吸收增加。儿童每日1～2mg/(kg·d)，可减少1/3尿量。

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