先天性胆管异常的治疗

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　　治疗：在黄疸出现的最初3周，由于诊断困难，先天性胆管异常的治疗一般不主张手术。但3周后，如黄疸仍不消退，并为梗阻性者，应作剖腹探查。在术中进行肝活组织检查及胆管造影。如造影发现肝内外胆管通畅，则可能是肝炎，须作楔形肝活检，以求进一步证实。如发现胆管狭窄，在详细研究狭窄和闭锁部位后，将狭窄上段与十二指肠或空肠段吻合；手术方法和狭窄类型有关，如为肝外胆管局限性狭窄，则将狭窄上部正常胆管和十二指肠吻合，如为肝外胆管闭锁伴局限性肝内胆管闭锁，则切除部分或整个肝叶，并将肝内某一正常胆管和胃或空肠行Roux-en-Y吻合。在弥漫型肝内外胆管狭窄时，预后最差，治疗困难。如肝纤维化不严重，胆管较多，胆囊形态和功能正常，预后相对较好，亦可应用两侧有小孔的银质或聚四氟乙烯导管通过狭窄胆管，进行胆汁引流。另外，此类病例，由于淋巴管和胆管存在沟通，也可将肝门淋巴管和空肠吻合，或胸导管和颈内静脉吻合，但疗效一般不佳。先天性胆管异常属先天性发育异常，口服药物治疗效果欠佳，如无手术条件，可给予茵陈五苓散加减治疗。

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