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重症肌无力(中医)的治疗

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　　1.重症肌无力的治疗概要：

　　重症肌无力避免过度疲劳，注意劳逸结合。抗胆碱酯酶药物、免疫抑制剂等治疗。凡胸腺瘤患者均应作手术切除。药物可增强胆碱酯酶抑制剂的作用，可作辅助性治疗。依据危象的性质正确而迅速采取有效的措施。

　　2.重症肌无力的详细治疗：

　　2.1.西医治疗

　　2.1.1.治疗原则

　　避免过度疲劳，注意劳逸结合;危象发生时注意保持呼吸道通畅，迅速判断危象性质并采用相应措施。

　　2.1.2.治疗措施

　　2.1.2.1.抗胆碱酯酶药物：重症肌无力的治疗优选抗胆碱酯酶药物，其具有抑制胆碱酯酶的活性，使乙酰胆碱增多及其同受体结合时间延长，利于神经冲动的传递，取得症状的暂时缓解。应依据个体需要，来选择药物的种类、剂量及用法，必须仔细观察，合理调整。以求获得较大疗效。常见副作用有流涎、腹痛、腹泻、出汗、恶心、支气管痉挛及分泌物增多、心动过缓和心律不齐等，可用阿托品对抗。常用药物有：

　　新斯的明15～45mg口服，每日4-6次或按病情调节用药次数。吞咽困难者可用新斯的明注射液0.5～1mg皮下或肌肉注射，一般5～15分钟后见效，维持1小时左右。

　　吡啶斯的明60～180mg口服，每3～6小时一次或按临床需要调节用药次数。

　　作用时间比新斯的明长，但副作用较轻，更适用于延髓支配肌及眼肌无力的患者。长效的替美斯潘，每片含吡啶斯的明180mg，作用时间延长2～2.5倍，适用于夜间维持药效。

　　腾喜龙2mg静脉注射，若30秒种内无变化则再用8mg。在用药后20～30秒起作用，持续2～4分钟。因此只适用于诊断，特别是危象的鉴别。

　　酶抑宁(美斯的明、阿伯发)5～15mg口服，每日3～4次。副作用较少，但易蓄积中毒，对肩胛带及骨盆带的肌无力疗效较大，适用于对斯的明药不能耐受患者特别是对溴离子过敏者。

　　氢溴酸加兰他敏

　　除抑制胆碱酯酶活性外，尚有增加横纹肌对乙酰胆碱的敏感性。无明显毒性反应副作用，偶有过敏，但疗效较差，使用不便，较少单独使用。成人1次量为2.5～5mg(首次先1mg肌肉注射，无反应后次日才正式使用)，皮下或肌肉注射，每日1次。

　　2.1.2.2.免疫抑制剂

　　应在严格的监护下选择使用。

　　肾上腺皮质激素

　　有认为激素抑制胸腺的生发中心形成，改变淋巴细胞的免疫功能，阻抑血清中抗体的产生，促进神经肌肉接头处乙酰胆碱释放，改善神经肌肉的传递功能。适用于对胆碱酯酶抑制剂拮抗及难治的患者，特别是反复发生危象的重型或全身型者，对有胸腺异常及其它免疫因素明显者尤为适合，也可用于胸腺手术前后，以提高和巩固疗效。目前有几种使用办法。

　　递减法

　　从口服强的松100～200mg或地塞米松10～15mg，每日或隔日晨服 1次开始，在见效后逐步减少剂量，常需经数月才能停药，此法给药见效快，疗效高，维持时间长，复发率低，但在给药过程中肌无力症状加重亦明显。一般适用于重症肌无力危象，并作好气管切开或准备好辅助呼吸的情况下使用。

　　渐增法从强的松10～20mg，每日晨起口服一次开始，每周增加一次剂量，在1个月左右增至70～lOOmg隔日顿服，在改善到较大限度时，逐渐减为维持量，每日15~30mg，经数月至数年。此种方法在加量过程中，症状加重不明显，适用于门诊治疗。

　　使用激素过程中必须注意防止副作用，可给低盐饮食，补钾及用抗酸剂等。一般开始时可合用抗胆碱酯酶药物，激素显效后逐渐减量或停用。长期使用激素治疗当注意脱钙、消化道出血、肾上腺皮质萎缩、继发感染等并发症的发生。成年人全身型肌无力者，特别是年龄在10岁之后发病的病人，若能及时、规则地接受治疗，多数病例可望症状缓解。

　　其他免疫抑制剂，可单用或与激素合用，适用于对抗胆碱药物有抗药性或难治病例。可选用环磷酰胺(100～200mg，口服或静注，一般可用至4～6g)、硫唑嘌呤(50～100mg，口服)以及氨甲喋呤，6一硫基嘌呤等。

　　2.1.2.3.胸腺切除术

　　凡胸腺瘤患者均应作手术切除。非胸腺瘤者，凡年龄(40岁以内)的，全身肌无力，抗胆碱酯酶药物反应不满意者，不管病程几年和胸腺是否肥大均可作胸腺切除。术时忌用肌肉松弛剂，避免呼吸抑制剂，术后常给予肾上腺皮质激素或放射治疗，可巩固疗效。没有手术治疗条件，而药物疗效较差，且年轻的患者，可以使用放射疗法。照射总量为3000～5000拉德(rad)。

　　2.1.2.4.换血浆疗法

　　换出带有抗AchR抗体的血浆，输入正常人新鲜血浆，每周一次，每次200ml，5～7次为1疗程。可有程度不等的好转，持续数日至数月。有主张合并应用免疫抑制剂，以增强疗效及延长改善的时间。

　　2.1.2.5.辅助药物

　　有些药物可增强胆碱酯酶抑制剂的作用，可作辅助性治疗，如麻黄素(25mg，口服，每日2～3次);钾盐(氯化钾1g口服，每日3～4次);极化液(10%氯化钾30ml和正规胰岛素20～50单位加入10%葡萄糖1000ml静脉滴注，每日1次，10日为1疗程)。

　　2.1.2.6.危象的救治

　　当患者急骤发生呼吸肌无力，以至不能维持换气功能时必须紧急抢救。首先保持呼吸道通畅，勤吸痰液，给氧、必要时气管切开，注意稳定血压，维持营养和水电解质平衡，预防和控制感染。依据危象的性质正确而迅速采取有效的措施。

　　肌无力危象

　　新斯的明1mg，肌肉注射，每隔半小时肌肉注射0.5mg。好转后改予口服吡啶斯的明或美斯的明。严重病例可用新斯的明0.25～0.5mg加入葡萄糖溶液20ml，小心静脉注射。呼吸道分泌物增多时，可同时肌肉注射阿托品0.5～1mg，以减少分泌。

　　胆碱能危象抗胆碱酯酶药物过量，在神经肌肉接头处乙酰胆碱积聚过多。呈现类箭毒作用。立即停用一切抗胆碱酯酶药物，用阿托品0.5～1mg肌肉或静脉注射，可酌情15～30分钟重复1次，症状减轻后渐减量或延长用药间隔时间，直至停用。同时进行腾喜龙试验，重新调整新斯的明等药的合适量。

　　反拗性危象抗胆碱酯酶药物无效，对腾喜龙也无反应。应停用胆碱酯酶抑制剂，并用肾上腺皮质激素或极化液，以恢复乙酰胆碱一胆碱酯酶系统的代谢功能和运动终板机能。

　　在整个治疗过程中，禁用乙醚、氯仿、氯化琥珀酰胆碱、箭毒素、吗啡、度冷丁、巴比妥类、利眠宁、氯丙嗪、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、利多卡因、青霉素、心得安、苯妥英钠、三甲双酮、氨基甙类或多粘菌素抗生素等。

　　2.2.中医治疗

　　2.2.1.脾肾气虚

　　大多见于眼肌型主证：食欲不振，脘腹胀满，大便溏薄，精神不振，少气懒言，面色萎黄，舌质淡或淡胖有齿痕，舌苔薄白，脉弱无力。

　　治法：健脾益气。

　　例方：补中益气汤。

　　常用药：人参、党参、黄芪、白术、升麻、柴胡、大枣、麦冬、陈皮、龙眼肉、五味子。

　　应急措施：

　　黄芪注射液20ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。

　　参麦注射液6～10ml加入50%葡萄糖液20ml静脉注射后，再以20～40ml加人5%葡萄糖液中静脉滴注。

　　2.2.2.肝肾阴虚

　　大多见于全身型、球型以及眼肌型伴复视者。

　　主证：头昏目眩，咽干，腰膝酸软，遗精，早泄，肌肉消瘦，舌红绛，苔薄光剥，脉细数。

　　治法：养阴清热，滋补肝肾。

　　例方：虎潜丸。

　　常用药：熟地、生地、龟板、鳖甲、牛膝、锁阳、白芍、知母、山萸肉、杞子、菟丝子、鹿角胶、人参、黄芪。

　　应急措施：

　　生脉注射液5～10ml加入50%葡萄糖20ml中静脉注射或20～40ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。

　　参麦注射液20～40ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。

　　2.2.3.脾肾阳虚偶见于全身型或球型。

　　主证：恶寒怕冷，面色晄白，肢乏神疲，腰膝酸冷，形寒肢冷，吞咽无力，舌淡胖有齿痕，脉沉迟细弱。

　　治法：温补脾肾。

　　例方：归脾汤合左归丸。

　　常用药：熟地、党参、人参、附子、黄芪、菟丝子、杜仲、杞子、山萸肉、肉桂、炙甘草、法半夏、干姜。

　　应急措施：

　　高丽参注射液4～8ml加入50%葡萄糖20ml静脉注射或10～20ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。

　　参附注射液4～8ml

　　加入50%葡萄糖20ml静脉注射或10～20ml加入5%葡萄糖液中静脉滴注。

　　黄芪注射液20～40ml加入葡萄糖液中静脉滴注。

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