肺泡蛋白沉积症的治疗

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　　1.治疗概要：肺泡蛋白沉积症早期服大量碘化钾。雾化吸入、口服或注射。通过给患者插入双腔气管插管将两侧肺隔离。术后应常规使用抗生素防治感染。肺泡蛋白沉着常合并感染，可用抗生素治疗。

　　2.治疗：

　　1.碘化钾：早期服大量碘化钾，每日8g，使肺泡内蛋白样物质略出，对部分病例有效。大剂量碘化钾，应注意碘过敏或碘中毒。中毒症状有喉头烧灼感、牙龈痛、喷嚏、恶心、呕吐、鼻、眼黏膜及喉头水肿，还可有皮肤、黏膜出血、蛋白尿、血尿，偶可发生过敏性休克。出现中毒症状，应立即停药，保持呼吸道通畅，对症处理，补液和氯化物输入有助于加速碘化钾的排泄。

　　2.胰蛋白酶或糜蛋白酶：雾化吸入、口服或注射，可促进肺泡内物质溶解排出，但副反应较大，已少用，一般需持续3周以上才见效。

　　3.肺灌洗：自20世纪60年代早期以来，连续全肺灌洗就成为PAP患者的主要治疗方法。通过给患者插入双腔气管插管将两侧肺隔离，一侧肺进行单侧肺通气，另一侧肺用生理盐水进行灌洗。灌洗液总量一般为20～40L，直到灌洗出的液体澄清为止。有些患者可以在一次麻醉状态下进行双侧肺灌洗，但也有些患者需要分次进行灌洗，双侧肺灌洗后患者的恢复时间也较长。灌洗后患者症状的缓解可维持数月至数年，若再次出现症状和影像学病变加重，可重复给予患者肺灌洗。此外还可进行纤维支气管镜介导下的肺泡灌洗。告诫患者戒烟十分必要。

　　3.1.一侧全肺灌冼：用Carlen双腔导管。其方法是先作咽、喉及气管内表面麻醉或全麻，用喉镜显露声门，将Carlen导管插入气管，再进入一侧支气管，舌片卡于隆突，吹胀2个气囊，使两侧肺不相通(两肺分隔通气)，一肺用作通气，可与麻醉机连接吸入纯氧，另一肺进行灌洗。病人向灌洗肺侧卧，将灌洗液注入肺内，使用压力不要超过30cmH2O，每次灌洗量150oml，于2～3分钟内灌入肺内，灌完迅速将肺内液体引流到水封瓶内(瓶置于胸部中线下60cm处)，引流量约为灌入量的70%～90%，可反复灌注3～10次，直至流出液清亮为止，总量可达20～40L，最后1次灌入后将病人置于头低仰卧位引流，引流完毕拔出Carlen导管，拔出导管前两侧肺正压吸氧10分钟，拔出后继续鼻导管吸氧l小时以上。

　　3.2.肺叶灌洗：用前端带有袖状气囊的纤维支气管镜，伸入至需灌洗的肺叶支气管，将气囊充气，避免灌洗液漏出，然后用注射器注入和吸出灌洗液，反复进行，直到吸出液清亮为止，每次注入50一100ml，总量1000～1500ml，术中可配合给氧。数日后可轮流灌洗其他肺叶。

　　经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗，简单易行、安全、易为病人接受，可反复进行，以纤支镜嵌入段支气管口，反复注入温生理盐水100～200ml后抽吸，2～3次后，换另一肺段同样灌洗，为减轻刺激，可注入2%利多卡因溶液。

　　肺泡灌洗可根据病情数天进行1次，灌洗时灌洗液应加温至37℃，以减少刺激，术后应常规使用抗生素防治感染。

　　4.近些年曾报道粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM—CSF)治疗肺泡蛋白沉着症，部分病例有效，尚需临床进一步研究。

　　5.控制感染：肺泡蛋白沉着常合并感染，可用抗生素治疗。

　　激素治疗本病已被证实无效。

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