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小儿急性肾上腺皮质功能减退症的治疗

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　　1.小儿急性肾上腺皮质功能减退症的治疗概要：

　　小儿急性肾上腺皮质功能减退症给予高糖类、高蛋白、高含维生素饮食。坚持终身皮质激素替代治疗。糖皮质激素的替代治疗。小儿急性肾上腺皮质功能减退症盐皮质激素的替代治疗。雄激素替代治疗。肾上腺危象的治疗，补充糖皮质激素，纠正低血糖等。

　　2.小儿急性肾上腺皮质功能减退症的详细治疗：

　　小儿急性肾上腺皮质功能减退症的治疗：

　　2.1.基础治疗和教育

　　2.1.1.高糖类、高蛋白、高含维生素饮食，易消化。食盐每天应在10～15g。

　　2.1.2.防止过度疲劳。

　　2.1.3.坚持终身皮质激素替代治疗。

　　2.1.4.随身携带疾病卡和皮质激素。

　　2.2.糖皮质激素的替代治疗

　　2.2.1.小儿急性肾上腺皮质功能减退症的用药指导

　　剂量应个体化，应激时应增加剂量，不能进食者应静脉给药。生理剂量糖皮质激素应模拟其昼夜分泌的生理规律，早晨服全日量的2/3，下午服l/3。较好在进食时服用，因为糖皮质激素能升高胃内酸度，诱发消化性溃疡。糖皮质激素替代过量通常表现为体重过度增加;而剂量不足时则表现为乏力、皮肤色素沉着。血ACTH水平不能作为剂量合适与否的标志。如果长期过量还可造成骨质疏松、病理性骨折等，可适量补充钙剂预防。

　　处方(选择下列一种药物)

　　氢化可的松20mg 上午口服 10mg下午口服

　　泼尼松5mg 上午口服 2.5mg下午口服

　　地塞米松0.75mg 上午口服 0.375mg 下午口服

　　2.2.2.小儿急性肾上腺皮质功能减退症的用药说明

　　氢化可的松。为生理性激素，对维持糖代谢和防治肾上腺危象有重要作用。氢化可的松需经肝脏转变为皮质醇才能发挥作用，肝功能障碍者疗效差。与利福平和巴比妥类药物合用时，由于这两类药物能诱导肝微粒体酶的活性使氢化可的松代谢加快，而出现替代治疗不足的表现。注意儿童患者用量不足时易发生危象，用量过大则引起发育迟缓，需及理糖作用最强。有精神病史者或溃疡病史者慎用。

　　2.3.小儿急性肾上腺皮质功能减退症盐皮质激素的替代治疗

　　2.3.1.用药指导

　　如患者在服用适量的糖皮质激素和充分摄取食盐后还是不能获得满意效果，仍感头晕、乏力、血压偏低者，则需加用盐皮质激素。注意过量时患者可出现水肿、高血压，甚至发生心力衰竭，所以肾炎、高血压、肝硬化和性功能不全者慎用。

　　处方(选择下列一种药物)

　　9α-氟氢可的松0.05～0.15mg po qd

　　醋酸去氧皮质酮(DOCA)油剂1～2mg im qd

　　去氧皮质酮三甲基酸25～50mg im 每4周一次

　　2.3.2.用药说明

　　9α-氟氢可的松。潴钠作用是氢化可的松的百倍以上，是盐皮质激素替代的优选。注意在妊娠、肝病、黏液性水肿患者，本品的半衰期延长，作用时间延长，故剂量应适当减少。

　　醋酸去氧皮质酮(DOCA)油剂。具有类似醛固酮的作用，促进远端肾小管钠的重吸收及钾的排泄，对糖的影响小。不良反应参考氟氢可的松。

　　去氧皮质酮三甲基酸。参考醋酸去氧皮质酮。

　　2.4.小儿急性肾上腺皮质功能减退症的雄激素替代治疗

　　2.4.1.用药指导

　　具有蛋白质同化作用，可改善周身倦怠、食欲缺乏和体重减轻等症状。孕妇、充血性心力衰竭者慎用。

　　处方(选择一种)

　　苯丙酸诺龙l0～25mg im 一周2～3次

　　普拉睾酮(去氢表雄酮)25～50mg po qd

　　2.4.2.用药说明

　　注意可能出现男性性征口

　　2.5.小儿急性肾上腺皮质功能减退症肾上腺危象的治疗

　　2.5.1.一般性治疗

　　立即建立静脉通道，输注等渗氯化钠溶液以恢复血容量并纠正低血压。去除诱因，控制感染，支持治疗，纠正电解质紊乱。

　　2.5.2.补充糖皮质激素

　　优选氢化可的松。

　　处方

　　氢化可的松100～200mg iv st或

　　氢化可的松50～100 mg iv drip q6h(24h总量/400mg)

　　用药说明

　　当临床高度怀疑急性肾上腺危象时，在取血样送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。

　　在输注氢化可的松4～6h内，临床表现尤其是血压应该有明显好转。否则应考虑肾上腺皮质功能减退症诊断是否成立。

　　在2～3d之后，无论患者临床状态如何，氢化可的松剂量应减为每天100~150mg。这样是为避免应激性胃肠道出血。

　　在4～5d之后，如果患者症状改善，临床情况允许，氢化可的松可减量为每天75mg。如果可以口服，则逐渐改为口服。

　　如果患者的氢化可的松用量在每天100mg以上，不需盐皮质激素替代治疗。此剂量的氢化可的松的盐皮质激素的活性是足够的。

　　2.5.3.补充盐皮质激素

　　小儿急性肾上腺皮质功能减退症参见盐皮质激素替代治疗。

　　2.5.4.纠正低血糖。

　　处方

　　50%葡萄糖注射液20～l00ml iv st

　　5%葡萄糖氯化钠注射液500～l000ml iv drip qd

　　用药说明

　　血糖为必查项目，低血糖多发生在糖皮质激素补充之前，可同时补充糖类和糖皮质激素。

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