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膀胱外翻的症状

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　　临床表现

　　膀胱外翻的膀胱前壁和前腹壁缺掼，膀胱后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接整个后壁使膨起于膀胱缺损区。裸露的膀胱粘膜色泽鲜红，异常敏感，易擦伤出血，伴有剧痛，且因慢性炎症和长期机械性刺激可使粘膜上皮变性。甚至恶性变。在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出。尿液经常浸渍而刺激腹部及腿部的皮肤引起皮炎或湿疹。衣裤常湿，臭味外肠。精神上和身体上均惑痛若。多数病人在幼年因严重的泌尿道上行性感染而死亡。严重的膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离或伴有髓关节脱位。

　　1.外生殖器异常：

　　膀胱外翻的男女都伴有尿道上裂和外生殖器畸形，在男性，由于耻骨分离，阴茎海绵体分离较早，外露的阴茎短小，而尿道缩短和阴茎背侧纤维带牵拉使阴茎上翘。阴茎头常呈扁平外观，包皮多堆于腹侧。NRI检查可显示前列腺不完全包绕尿道，尿道在前列腺前方，但前列腺、精囊大小，以及射精管及输精管正常。由于尿道内括约肌关闭异常，可发生逆行射精。女性患儿尿道和阴道变短，阴蒂成一对组织位于尿道上裂两侧，阴唇在腹侧中线分离，阴道口前移并可能形成狭窄。

　　2.骨盆畸形：

　　坐骨、耻骨外旋，耻骨常缩短30%。这些外旋畸形使小儿耻骨弓问距增宽，行走时为摇摆步态，以后步态可趋正常。

　　3.腹壁异常：

　　外翻膀胱占据下腹壁，有尿液不断流出，外翻黏膜可为粉红色肿块，或者由于外翻黏膜长期暴露，最终纤维化而形成很厚的硬块。膀胱输尿管交界处狭窄及反流可引起肾功能损害。

　　4.肛门直肠异常：

　　提肛肌、肛门外括约肌异常造成不同程度的排便失禁和脱肛(10%～20%)，尤以婴儿哭闹时明显，最常见于耻骨联合分离过宽患儿。外翻修复后症状明显改善。

　　5.其他：

　　5.1.假性外翻：尿路正常，脐孔位置低，腹直肌、耻骨分离。当膀胱充盈时，从分裂的腹直肌间突出如腹疝。

　　5.2.膀胱上裂：在脐下有少量膀胱外翻，其肌肉骨骼异常具有膀胱外翻的特点。这应与脐尿管未闭鉴别，后者无骨骼肌异常。

　　5.3.腹股沟疝：约82%男性和10%女性患儿合并腹股沟疝，外翻修复时需同时修复疝。

　　5.4.膀胱外翻如未经治疗，约50%病例于10岁左右及2/3病例于20岁前死亡。多死于肾积水和尿路感染。

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