膀胱外翻的治疗

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　　1.治疗：治疗目的是将外翻的膀胱复位，恢复控制排尿的功能，防止上尿路损害，保护肾功能，控制排尿，修复腹壁及外生殖器。女性手术修复较男性容易。出生后如发现有膀胱外翻，应妥善保护脆弱的膀胱粘膜，并进行全面的检查，如心肺功能，有无合并畸形以及了解有无肾积水，肾功能是否受损等。

　　手术步骤是先做双髂骨截骨术，将分离的耻骨联合靠拢，缝合外翻的膀胱，修复膀胱颈、尿道及腹壁。原则上手术应在72小时内行膀胱内翻缝合。尽早手术有利于保护逼尿肌功能和避免外翻粘膜纤维化，也利于护理。若膀胱容量不低于3ml，手术效果良好。若耻骨分离过宽，应与膀胱内翻缝合同时或稍后行骨盆截骨术。若有严重的阴茎弯曲，亦应同时行阴茎上曲矫正，术后3～4周内行Bryant牵引预防伤口裂开。

　　膀胱容量的大小是决定膀胱颈重建是否成功的关键。当小儿4～5岁，膀胱容量超过60ml时，可采用Young-Dees-l_eadbetter术行膀胱颈重建。术中需彻底游离膀胱、膀胱颈和后尿道，为膀胱颈重建提供足够的活动度。阴茎和尿道重建可采用尿道下裂修复方法，但尿漏发生率较高。术前应用睾丸酮2mg/kg，5周，刺激阴茎发育，有利于手术进行。膀胱外翻多合并阴茎短缩，手术时需将部分阴茎海绵体从耻骨上分离，以便延长阴茎。

　　若膀胱容量很小，应行膀胱或尿道引流，4岁以后行膀胱扩大术，膀胱颈成形术。Oesterling (1987)研究表明，l岁前行膀胱内翻缝合，仅有10%需行膀胱扩大术，l岁后则有40%。部分患儿膀胱颈重建后仍有尿失禁，可考虑再行膀胱颈重建术，尿道内注射，或者膀胱扩大加膀胱颈重建以及分流术等。

　　在女性，由于盆底肌肉薄弱，阴道短，易并发子宫脱垂。如患者曾接受膀胱颈手术，较好行剖腹产以免产后出现尿失禁。接受尿流改道术者，应经阴道分娩以避免影响曾接受过手术的腹腔而产生并发症。部分女性膀胱外翻患者长大到性活动期时需作阴道成形术。

　　2.预后：膀胱外翻如未经治疗，约50%病例于10岁左右及2/3病例于20岁前死亡。多死于肾积水和尿路感染。有报道，术后约有50～70%患儿能控制排尿，女性效果更好些。尿路改流术适于做了上述手术后不能控制排尿，并有反复上尿路感染、肾积水者，多采用可控结肠膀胱或回肠膀胱。

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