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单心室的治疗

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　　1.治疗概要：单心室术前准备肺血多有心衰症状的行强心利尿控制心衰。肺血多的在出生后应尽早行肺动脉环束术。在婴幼儿阶段行姑息性手术，单心室的治疗如肺血少行分流术，肺血多行环束术。姑息性手术疗效一般，Fontan手术早期效果良好。

　　2.治疗：

　　2.1.治疗对策

　　2.1.1.治疗原则在婴幼儿阶段如有明显症状可行姑息性手术，如症状不明显，但又有肺动脉瓣狭窄的，单心室的治疗可考虑l岁以后行Fontan手术。

　　2.1.2.术前准备肺血多有心衰症状的行强心利尿控制心衰，并应用抗菌素控制肺部感染。肺血少的给间断吸氧，补充营养，改善全身症状。

　　2.1.3.治疗方案

　　手术指征：有明显症状的患儿一经确诊应尽早手术治疗，但应无严重心衰及重要脏器功能不全。

　　手术时机：肺血多的在出生后应尽早行肺动脉环束术，为今后行Fontan手术打下基础。如有肺动脉瓣狭窄，缺氧发作频繁的单心室的治疗在婴幼儿期先行分流术，否则可等到1岁以后行Fomtan手术。

　　手术方法

　　据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，单心室的治疗分别选用下列手术。

　　姑息性手术：在婴幼儿可增加(体一肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量，改善症状。

　　生理性矫治手术：改良Fontan手术及全腔静脉一肺动脉连接。该手术的适应证较宽，腔静脉血不进入单心室而直接引入肺动脉，氧合后肺静脉血回左心房，经房室瓣人单心室，如无主动脉瓣狭窄，单心室只负责将血液泵人主动脉，完成体一肺循环。

　　Fontan手术的选择标准是：

　　满意的肺动脉大小，McGoon比大于l.8。Na—kata等认为肺动脉发育指数(PAl为左、右肺动脉发出分支前的横截面积之和除以体表面积，是衡量肺血管大小的可靠指标，认为PAI>250的单心室患者是Fontan手术的良好指征;

　　可修复的局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育好;

　　肺动脉压小于2.40kPa(18mmHg)或有左向右分流时小于2.67kPa(20mmHg);

　　满意的心室功能(舒张末压小于1.6kPa(12ramHg)或心血管造影显示心室功能良好)且没有明显的心室肥厚;

　　没有左心室流出道梗阻;

　　2.6.不超过中度的房室瓣反流。

　　心室分隔术：以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难，虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。Mayo临床医院Feldt曾报道45例，其早期和晚期死亡率分别达47%(21例)及18%(8例)，存活的16例中12例情况较好，4例疗效不佳。该单心室的手术只适用于心房正位，心室左袢，左心室型单心室，附属心室在丰心室的左前方、两组房室瓣均无狭窄和关闭不全，无肺动脉狭窄及肺动脉高压的病例。当前较少施行该手术。

　　手术方法评估：行姑息性手术后，如体一肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时较为困难;肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉一肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷，但晚期有时会发生同侧肺动静脉瘘;行肺动脉环束术者，肺动脉束带可向远侧移位造成肺动脉扭曲等。Mcoodie等分析姑息手术用以治疗单心室的效果，发现不管是增加或减少肺血流量的手术，30%A型和75%C型单心室死于确诊后10年内，这是姑息性手术的不足之处。

　　改良Fontan手术及全腔静脉肺动脉连接均为生理性矫正血流，当前单心室根治手术趋向以后者为单心室的主要手术方式。

　　心室分隔术手术复杂而困难，虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。

　　手术方案选择：在婴幼儿阶段行姑息性手术，单心室的治疗如肺血少行分流术，肺血多行环束术。1岁以后就考虑行Fontan手术，当然，早期Fontan手术的要求是4岁以后才做。

　　2.2.术后观察及处理

　　2.2.1.一般处理同常规心脏手术。单心室的治疗如行了Fontan手术，体位需改成斜坡卧位，同时下肢也抬高，便于静脉回流。

　　2.2.2.并发症的观察及处理病人术后会出现低氧血症，影响恢复和生存，多需呼吸机辅助支持一段时间。Fontan术后情况多与右房压的高低有密切关系。右房压在18mmHg以下的多数较平稳，右房压超过20mmHg后易出现低心排，以及心功能不全，预后不好。

　　Fontan术后的胸水发生率也与右房压的高低有关，通常随着病情的恢复可逐渐消失。顽固胸水可于胸内注射粘连剂。

　　在术中将心内隧道上入为留一小洞，可明显减少胸水的发生。

　　Fontan术后血栓形成也可发生，可给阿司匹林长期服用。

　　2.3.疗效判断及处理：手术后血氧明显改善、活动能力增加是矫治彻底的表现。目前全腔静脉一肺动脉吻合术已较为成熟，效果良好。如病人术后会出现低心排或不能控制的大量胸水，则预后欠佳。

　　2.4.预后：自然预后差，据多伦多儿童医院统计，182例中死亡的117例(64%)，50%死于出生后1个月内，74%死于头6个月。Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人，自诊断之日起，50%的A型病人平均死于14年内。C型病人预后更差，50%死于4年内。有无肺动脉瓣狭窄，不影响寿命的长短。单心室的死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

　　2.5.预后评估：姑息性手术疗效一般，Fontan手术早期效果良好，晚期(10年)的死亡率增加，确切原因尚未明。

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