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肺动静脉畸形的病因

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　　发病机制：

　　肺AVMs是肺循环动脉与静脉之间的低阻力性交通连接。这样，当静脉血流经过AVM时没有发生气体交换，因而造成了解剖性右向左分流。在极端情况下，这些动静脉连接可以导致高输出量性心力衰竭，导致慢性缺氧、发绀、红细胞增多症和活动耐力下降。AVM分流绕过了肺毛细血管床的滤过功能，已有报道表明在这种情况下患者可发生卒中和脑脓肿。AVMs的病因不清。大约有70%的肺AVMs的患者患有HHT。这些患者具备HHT多系统受累的表现，包括胃肠道AVMs、皮肤及黏膜的毛细血管扩张、脑AVMs和鼻出血。大多数AVMs是肉眼可见的并且是分散存在的。有小部分患者呈一种弥漫综合征表现，即弥漫分布的很小的AMVs，这种情况很难确诊，也很难治疗。

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