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双腔右心室的治疗

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　　双腔右心室的治疗：

　　1.治疗原则：保护右心功能，解除流出道梗阻。达手术标准者尽早手术治疗，来达标准者应长期随访。

　　2.术前准备：单纯双腔右心室者可按常规体外循环心脏直视手术进行准备。重度右心室腔内狭窄或伴有室间隔缺损的病例，术前准备如同重度肺动脉瓣狭窄和法洛四联症，于间断吸氧，加强营养和预防性应用抗生素等。

　　3.治疗方案：

　　3.1.非手术治疗

　　由于本病可随时间推移而进行性加重，未手术病例应长期随访和检查，一旦符合手术标准即行手术治疗。

　　3.2.手术治疗

　　3.2.1.手术指征：单纯双腔右心室者，病人症状明显，心电图、胸片有右心肥大证据，右心高压腔收缩压达到70mmHg，平均压达到25mmHg以上或高低压腔压力阶差超过40mmHg。合并其他需要矫治的心内畸形。

　　3.2.2.手术时机：符合手术指征者及时手术。

　　3.2.3.手术方法：胸骨正中切口，纵行切开心包暴露心脏。心外探查见主动脉、肺动脉直径相近，右室明显增大，漏斗部较大且壁薄。右心室表面可见异常肌束附着所致凹陷，附近可触及收缩期震颤。切开右室流出道，可见流出道入口处有肥厚肌束形成的狭窄，看不到三尖瓣组织。切除异常肌束时，首先要辨认清楚，从心底侧起，边剪切边暴露，看清下方组织结构再向下剪，逐步切除隔侧异常肌束，同法切除肥厚的室上嵴和心室漏斗皱襞。如合并漏斗部和肺动脉瓣狭窄，应同时切开和松解，必要时补片扩大。仔细寻找有无室间隔缺损，根据大小进行缝合或补片修补。

　　术中注意事项包括：不要误将狭窄环当成室间隔缺损修补，否则将导致右心腔流出道完全阻塞致命。注意鉴别调节束与异常肌束，异常肌束接近三尖瓣，跨越右心室，调节束靠近室间隔，不跨越心室。剪除异常肌束时注意避免损伤前乳头肌和主动脉瓣。

　　3.3.术后观察及处理：

　　3.3.1.一般处理

　　按心脏直视手术后常规给予监护和处理，对重症病人，早期可给予少量正性肌力药物和适当呼吸支持，注意容量补充和呼吸道护理。

　　3.3.2.并发症的观察及处理

　　低心排综合征：20%～30%患者可出现，原因有：术中狭窄解除不满意，或者遗漏合并畸形;右室梗阻解除后肺循环血量明显增加，导致左心前负荷增加，左心功能代偿不全。处理上注意强心利尿，避免左心负荷过大。

　　残余室间隔缺损：因术中检查不周，肥厚肌肉遮挡的小缺损被遗漏，或因暴露不良，操作困难，修补不够满意。

　　传导阻滞：见于伴有巨大室间隔缺损的病例，修补时损伤心脏传导组织，现已很少发生。

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