完全性肺静脉异位引流的治疗

　　1.完全性肺静脉异位引流的治疗概要：

　　完全性肺静脉异位引流系先天性发育畸形，最后需手术矫治才可治愈，但有时术前也需内科治疗。通常只需一般术前准备。完全性肺静脉异位引流的术后观察及处理。出现肺高压危象后，治疗上可选择纯氧过度通气。

　　2.完全性肺静脉异位引流的详细治疗：

　　完全性肺静脉异位引流的治疗：

　　2.1.完全性肺静脉异位引流的治疗原则

　　完全性肺静脉异位引流系先天性发育畸形，最后需手术矫治才可治愈，但有时术前也需内科治疗。

　　2.2.完全性肺静脉异位引流的术前准备

　　肺静脉回流无梗阻且非限制型房间隔缺损的病人，因其术前状况稳定，通常只需一般术前准备。对肺高压和充血性心衰病人，正性肌力药物、轻度利尿、提高吸入氧浓度，有助于改善病情。有报道称术前使用α受体阻滞剂可以减少术后肺高压的发生率。

　　完全性肺静脉异位引流病人可有进行性缺氧、体循环低灌注和进行性血流动力学衰竭，而需要早期治疗。这些病人通常需要插管进行机械过度通气，给予100%的氧，这样可以降低肺血管阻力，并较大程度的提高氧运输。前列腺素可以保持动脉导管的开放，动脉导管可以作为右向左分流的保护性通道。正性肌力药物支持可改善右心室的扩张和功能障碍，应纠正代谢性酸中毒，以提高对儿茶酚胺药物的敏感性。如果这些措施不能改善氧合和体循环灌注，应考虑实施急诊手术或者术前ECMO支持。对术前有严重代谢紊乱且无法纠正的病人，术前阶段性使用ECMO是非常有用的。短期(1～2天)使用ECMO，可以纠正和稳定终末器官的功能障碍，可以改善这类危重婴儿的预后。一旦手术结束时，病人的肺高压得到纠正，可脱离心肺转流，并拔除ECMO插管。相反，术后使用ECMO也是有利。

　　2.3.完全性肺静脉异位引流的治疗方案

　　2.3.1.非手术治疗

　　如出生数日内有严重青紫，呼吸窘迫及心血管功能衰退症状时，应考虑肺静脉异位回流有梗阻，内科的紧急治疗为纠酸，降低肺循环阻力包括应用一氧化氮(NO);膈肌下型者尤为危重，有报道应用前列腺素扩张静脉导管，以使肺静脉回流较畅。

　　出生1～2周后方显症状者，可先用球囊导管行房缺撕大的操作，约有75%可获缓解，希望能延至2岁左右进行手术，死亡率可降低。

　　2.3.2.完全性肺静脉异位引流的手术治疗

　　手术指征及时机：80%以上的TAPVC婴儿在1岁以前死亡。决定其存活期长短的因素是肺静脉有无梗阻。大约60%～75%TAPVC病儿的异常肺静脉有梗阻。若不手术，大多数病儿干生后3个月内死亡，生存期超过1岁者罕见。25%～40%无肺静脉梗阻的TAPVC病儿绝大多数继发高动力型肺动脉高压，其发展速度比房间隔缺损更快。这些病儿中50%将在1岁以内死亡。剩余的病儿即使经很好的内科治疗，也极少活过婴儿期。仅有10%～20%的TAPVC病儿无肺动脉高压。完全性肺静脉异位引流尽管在婴儿期常出现心力衰竭，但大多数病儿经正规内科治疗后仍可存活。随着年龄增长，心力衰竭及其他并发症，如动力型肺动脉高压逐渐明显，极少数病儿到青少年期尚无任何症状。因为TAPVC病儿的生存率低，所以一旦诊断明确就应手术。伴肺静脉梗阻的病儿，手术应立即进行。因为进行性加重的肺功能不全、低心排血量和酸中毒是一般内科治疗很难处理的。对合并高动力型肺动脉高压的病儿，手术可安排在适宜时间内进行，但心导管术后应尽早进行。对连接处无梗阻的病儿，手术应在5岁以内施行。为防止右侧心脏扩张对心肌造成损害，手术更早安排较合理。

　　外科手术的禁忌证是并发不可逆的肺血管梗阻性病变。在此情况下，内膜增生和肌层肥厚可增加肺血管阻力至体循环阻力的75%。但这种情形在现代医疗条件下很少出现。所以TAPVC的手术禁忌是较少见的。

　　完全性肺静脉异位引流的手术方法：由于TAPVC的病程严重，年内的死亡率约为80%，一旦诊断明确，且血流动力学条件许可的话，要尽快实施手术使血流动力学稳定，且代谢紊乱程度低的病人要尽快手术，而不是急诊手术。对肺静脉梗阻，且血流动力学状态危重的病人，要实施急诊手术。这些病人需要早期使用ECMO来纠正终末器官的功能障碍和酸中毒，或者急诊手术。

　　不同的外科医生使用的手术技术也不尽相同，有些喜欢使用深低温停循环技术(DHCA)，而有些尽量避免使用DHCA。所有的病人，均先建立主动脉一右心房心肺转流，然后结扎动脉导管。在DHCA或持续性低温低流量转流前，病人体温降到18℃～20℃。

　　完全性肺静脉异位引流的纠治技术方案的选择取决于病人的解剖情况，在下面的部分会详细讨论。所有技术步骤的目的都是将肺静脉连接到左心房，消除所有异常连接，并纠正任何合并的其他畸形，包括房间隔缺损。虽然有不同的手术径路和技术，但是对于所有病人而言，术前明确解剖特征是非常重要的。有时术中也很难鉴别所有类型的TAPVC，特别是混合型的TAPVC。

　　心上型连接：心上型TAPVC的最常见类型是.四根肺静脉汇入左心房后的静脉共汇，或者肺总静脉。肺静脉共汇通常通过垂直静脉回流到无名静脉。结扎垂直静脉时一定要小心，避免损伤紧贴垂直静脉的左侧膈神经。一旦异位体静脉引流消除，心脏得到松解，心脏被拉向右上方。任何手术方法必须能够暴露左心房和肺静脉共汇。在后侧路径行手术时，在肺静脉共干和左心房做切口。再通过此路径，关闭房间隔缺损。在肺静脉共汇和左心房之间做一个宽大的吻合口。将吻合口尽量做的大是非常重要的，避免缝线荷包样收缩，而造成肺静脉吻合口的残余梗阻。可通过单独的右心房切口关闭房间隔缺损或者卵圆孔，如果从左心房切口暴露良好的话，也可以从左心房切口关闭之。对于那些肺静脉共汇直接引流到上腔静脉的病人，可以通过另一种方法来修复，通过右心房切口，使用板障将肺静脉回流的血通过房间隔缺损隔入左心房。必须注意防止肺静脉回流或上腔静脉因板障引起的梗阻。如果肺静脉引流的位置很高，必须切断上腔静脉，并将其头端吻合到右心耳上。

　　心内型连接：心内水平的肺静脉回流，可以至冠状窦，或者直接至右心房，通常可经右心房切口修补。如同心上型引流一样，短时间的深低温停循环有助于改善小婴儿的手术视野。对于冠状窦回流的完全性肺静脉异位引流病人，冠状窦去顶，将冠状窦口与房间隔缺损相连。这种方法使在左心房和冠状窦之间形成一个大型开口。使用补片关闭房间隔缺损，并将冠状窦口也包绕在其中。这样，就引导肺静脉和心脏静脉血流至左心房对于肺静脉直接连接到右心房的病人，可通过使用板障将血流经过房间隔缺损引导入左心房，或者使用移动房间隔位置的方法来进行手术。

　　心下型连接：虽然心下型TAPVC的生理和临床表现和其他亚型有很大差异，但是外科手术修复的方法与心上型类似。肺静脉常在左心房后进入肺静脉共汇，降垂直静脉向下经纵隔穿过横膈裂口。应在横膈水平结扎垂直静脉。通过先前说明的左侧或右侧路径，将肺静脉共汇吻合到左心房，关闭房间隔缺损。另一种方法是，在横膈水平结扎垂直静脉，在肺静脉共汇的头侧方向做切口。这种技术可以在松解肺静脉后，做一个大型的吻合口。重要的是要做一个宽而通畅的吻合口，避免肺静脉回流存在任何阻力。

　　混合型连接：最常见的混合型TAPVC的形态为三根肺静脉形成共汇，第四根肺静脉独立同流到体静脉系统。完全性肺静脉异位引流手术治疗的原则取决于上述异位回流的部位。三根肺静脉共汇处理方法是将其重新引导到合适的连接水平。如果可能的话，单独引流的肺静脉也应该重新改向或者重新吻合到正确位置，但是，这种独立的小静脉再吻合后，远期狭窄的发生率很高，所以决定是否修正单独引流的肺静脉是比较困难的。如果单独引流的单根肺静脉并无梗阻的话，有报道建议不与处理。可待其日后进一步生长后再重新移到正确位置，或无限期推迟。对于那些更复杂的病人，例如两对肺静脉回流入不同位置，且无中央共汇，或者多处肺静脉独立回流的病人，必须进行分别修复。

　　3.完全性肺静脉异位引流的术后观察及处理：

　　3.1.完全性肺静脉异位引流的一般处理

　　3.2.完全性肺静脉异位引流并发症的观察及处理

　　3.2.1.肺水肿许多完全型肺静脉畸形引流的婴儿术前有肺水肿，所以术后许多患儿出现肺水肿就不足为奇了，这些患儿左心房压高于右心房压。应有效地监测这些压力，保证心输出量足够的情况下左心房压力维持在尽可能低的水平就显得非常重要。同时，术后几天常需选用利尿剂。

　　3.2.2.肺动脉高压危象许多完全型肺静脉畸形引流患儿的肺小血管肌层肥厚，这可导致肺血管收缩，在某些患儿还可导致肺高压危象。应用β受体阻滞剂，如酚苄明，可预防危象的发生。出现肺高压危象后，治疗上可选择纯氧过度通气。

　　3.2.3.肺静脉梗阻TAPVC患者术后可出现肺静脉回流梗阻，这种梗阻甚至可出现在肺静脉引流至冠状窦的患者。