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永存动脉干的治疗

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　　1.永存动脉干的治疗概要：

　　永存动脉干内科治疗主要是控制心衰。术前应用抗生素控制肺部感染。加强营养。在确诊后即应手术治疗。利带瓣外导管建立右心窜与肺动脉连接，是常用方法。术后观察及处理。病人术后可出现低氧血症，应用呼吸机辅助支持一段时间，以改善氧交换。对疗效判断及处理。

　　2.永存动脉干的详细治疗：

　　永存动脉干的治疗：

　　2.1.治疗原则

　　内科治疗主要是控制心衰，但对生存率影响不大，在确诊后即应手术治疗。

　　2.2.术前准备

　　强心利尿控制心衰，应用抗生素控制肺部感染。加强营养，如有贫血可少量输血。间断吸氧，并可用前列腺素降低肺动脉压，改善心功能。

　　2.3.治疗方案

　　2.3.1.手术指征：在确诊后即应手术治疗，但应无严重心衰及重要脏器功能不全，肺血管阻力不超过10U/m2。

　　2.3.2.手术时机：如能较好的控制住心衰，手术可在生后3～6个月进行。超过6个月则有发生严重肺血管阻塞性病变的可能。

　　2.3.3.手术方法：手术治疗的主要原则为：将肺动脉自动脉干上游离下来，修复动脉干的缺损，修补室间隔缺损，重建右心室与肺动脉的连接。胸骨正中切口，在深低温体外循环下进行。主动脉插管尽量高，以便阻断主动脉。阻断主动脉前先阻断左、右肺动脉，以免发生灌注肺，然后从动脉干上切断肺动脉。如有动脉干瓣膜关闭不全，则需行冠状动脉直接灌注保护心肌。如肺动脉有两个分开的开口，则将两个开口连同一片主动脉壁一起切下，动脉干后壁的缺损和室间隔缺损用补片修补，使动脉干只与左心室相通。应用带瓣外导管建立右心室与肺动脉连接。

　　2.3.4.手术方法评估：利带瓣外导管建立右心窜与肺动脉连接，是常用方法。由于患儿小，管道大小受限，以后尚需再次手术更换管道。

　　2.3.5.手术方案选择：通常在深低温体外循环下进行手术，如体重很小或伴有主动脉弓中断，则需在深低温停循环下进行。

　　3.术后观察及处理：

　　3.1.一般处理

　　婴幼儿保持体温正常很重要，否则循环不易维持并因周围循环差而反复出现酸中毒。镇静、过度通气、碱化血液以防肺动脉高压危象是常规措施。体外循环术中要进行超滤以减少体内水份淤积，术后要控制液体的入量，并维持一定的尿量。

　　3.2.并发症的观察及处理

　　病人术后可出现低氧血症，应用呼吸机辅助支持一段时间，以改善氧交换。肺高压的治疗可用前列腺素静脉滴注以及吸入一氧化氮。

　　低心排发生时应找出原因，如为容量不足可输胶体补充。电解质紊乱要及时纠正。术中良好的心肌保护，避免冠状动脉受压以及适当大小的右心室一肺动脉管道可减少低心排的发生。

　　心律失常可为电解质紊乱所致，如电解质正常要考虑肺高压的因素。传导阻滞多与术中矫治有关，要尽量避免。

　　术后出血除常见的原因外，管道是否合适也是原因之一。

　　脑部并发症多与停循环或低流量时间过长有关，当然气栓也足常见因素。一旦发生应使用大剂量肾上腺皮质激素，积极脱水，头部低温，加强供氧并用脑J血管扩张药物。

　　4.疗效判断及处理：

　　术后疗效除矫治彻底外，也与术前心功能状况、动脉干瓣膜有无关闭不全及肺动脉压情况密切相关，手术时年龄超过6个月死亡率也明显增加。术后右室压与左室压之比为预后判断提供重要参考，当比值>0.8时，术后早期死亡率明显增加。

　　年龄较大行手术者其肺血管病变有可能继续加重。

　　6个月内行手术者，多数在5年内需再次手术更换管道。

　　总的术后晚期死亡率为8%左右。

　　5.永存动脉干的预后评估：

　　依据术后早期的恢复情况，手术时的年龄，术中右室压的高低，肺动脉压的情况而不同。术后早期效果良好，远期如无动脉干瓣膜关闭不全以及肺血管病变不严重则情况亦可。

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