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先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blaekfan syndrome,Diamond-Blackfananemia,DBA)又名先天性增生低下贫血。是一种单纯红系再生障碍的遗传性疾病。90%的患儿在生后6个月内发病,起病缓慢,早产儿的发病率较高。约1/3的患儿合并先天畸形。原因不明。以贫血为主要临床表现,并伴有多系统的先天性畸形,症状大多于婴、幼儿期即出现。 ...展开
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名词解释
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