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原发性肾上腺皮质功能减退症的治疗

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　　1.原发性肾上腺皮质功能减退症的治疗概要：

　　原发性肾上腺皮质功能减退症要坚持终身皮质激素替代治疗。急性肾上腺皮质功能减退症的治疗应立即静脉推注磷酸氢化可的松。纠正水、耱和电解质平衡。采用相应的杀菌抗苗药物。对症支持疗法。雄激素替代治疗。有些病因有特效治疗。

　　2.原发性肾上腺皮质功能减退症的详细治疗：

　　原发性肾上腺皮质功能减退症的治疗：

　　2.1.基础治疗和教育

　　2.1.1.高糖类、高蛋白、高含维生素饮食，易消化。食盐每天应在10～15g。

　　2.1.2.防止过度疲劳。

　　2.1.3.坚持终身皮质激素替代治疗。

　　2.1.4.随身携带疾病卡和皮质激素。

　　2.2.急性肾上腺皮质功能减退症的治疗

　　急性肾上腺皮质功能减退症的治疗，不管其病因为何.均应按肾上腺皮质功能减退症危象处理，处理措施如下。

　　2.2.1.如果病人已出现休克，应立即静脉推注磷酸氢化可的松100-200mg，接着静脉滴注。每天剂量根据病情的轻重及病人对治疗的反应而定，一般每天用200～400mg。如果在24小时内休克已纠正，病情好转，则逐日减量，每次减50一100mg，直到病情稳定。如果病情允许，用药时间在5天以内可以撤药;如果病情需要，则改为口服，剂量根据原发性疾病而定。如病前已用糖皮质激素治疗，则恢复到发病前所用剂量。

　　对于严重感染性休克，一般难以在当时确定有无相对或隐性肾上腺皮质功能不全，多数学者均主张在使用广谱抗菌药物前提下，使用氢化可的松静脉滴注。有作者报道：这些病人发病前存在相对性或隐性丹上腺皮质功能不全。

　　2.2.2.纠正水、耱和电解质平衡

　　首先静注生理盐水或5%葡萄糖盐水。补液量应根据病情和先水严重程度而定，一般24小时内补液2000～3000 ml。如果病人24小时尿量在500 ml以上，同时输注了 5%葡萄糖注射液，每天可同时补充3g氯化钾。

　　2.2.3.病因治疗，去除诱因

　　如感染细菌已明确，则采用相应的杀菌抗苗药物;如果感染细菌不明，则采用适当的广谱抗菌药物;即使无感染存在.也应选用适当的抗菌药物以预防感染，因为这些病人抵抗力低，易并发感染。有诱因者应尽快去除诱因。

　　2.2.4.对症支持疗法

　　有酸中毒者，应补充适量的5%碳酸氢钠溶液。休克时除用氢化可的松外，可选用适当的升压药以加速血压恢复。

　　2.2.5.雄激素替代治疗

　　用药指导

　　具有蛋白质同化作用，可改善周身倦怠、食欲缺乏和体重减轻等症状。孕妇、充血性心力衰竭者慎用。

　　处方(选择一种)

　　苯丙酸诺龙l0～25mg im 一周2～3次

　　普拉睾酮(去氢表雄酮)25～50mg po qd

　　用药说明

　　注意可能出现男性性征口

　　2.2.6.加强护理，密切监测病人生命体征的变化。

　　2.3.慢性肾上腺皮质功能减退症的治疗

　　2.3.1.一切可逆的与不可逆的慢性肾上腺功能减退症首先应采用替代治疗，尽快让肾上腺功能恢复到正常水平。替代治疗的剂量为生理剂量，即每天氢化可的松20mg,糖皮质激素有短效、中效和长效之分，替代治疗只采用短疗或中教制剂，不用长效制剂。短、中、长效是根据其对ACTH抑制时间而言。临床上常用的替代治疗的糖皮质激素为氢化可的松或醋酸可的松，后者每天剂量为25mg，此两种制剂有轻度盐皮质激素作用，大多数病人不必同时补充另外的盐皮质激素。另外常用的制剂为泼尼松，剂量为5～7.5mg，2/3剂量早上服，1/3剂量傍晚服。有些病情较轻的肾上腺皮质功能减退者只需早晨服1次即可，因为皮质醇有昼夜节律，故早上剂量大于傍晚剂量。如果单用前述的糖皮质激素制剂仍不能纠正盐皮质激素缺乏，则应另外加服氟氢可的松0.05～0.15mg，每日服1次。也可用去氧皮质酮油剂作肌内注射，剂量每日1～2mg，或隔日2.5～5.0mg，因要肌内注射，长期注射不方便，国外有去氧皮质酮皮下埋植剂，1次于腹壁皮下埋植125mg.每日可释放出约0.5mg去氧皮质酮。中药甘草流浸膏有类盐皮质激素作用，每日口服20—30 ml。

　　用糖皮质激素替代治疗的病人如遇应激，应根据应激的大小.在替代治疗剂量的基础上适当增加糖皮质激素的剂量，即在替代治疗剂量的基础上增加3倍.应激过后再逐渐减到应激前的替代剂量。如果病人需做手术，则应根据手术的大小，肌内或静脉滴注氢化可的松l00mg，24小时内.每6小时用100mg。待病情隐定后，再逐渐减量，直到最后完全撤除，恢复术前的替代治疗剂量。

　　用糖皮质激素替代治疗的病人如果怀孕，糖皮质激素替代治疗应继续维持，否则会给母亲和胎儿带来危险，母亲可流产，并发急性肾衰竭;胎儿宫内发育延迟、宫内窒息死亡，出生后呼吸衰竭等。特别应当注意的是：

　　严重妊娠反应，恶心、呕吐、不能进食，甚至失水等，除了要纠正水和电解质平衡、注意适当朴充营养及对症治疗外，应适当增加糖皮质激素剂量。病人如不能口服，可肌注磷酸地塞米松或泼尼松龙，前者剂量为lmg;后者为5mg。

　　分娩应尽可能从阴道分娩;如分娩时间过长，亦可采用剖官产。术前和术中静脉滴注50～100mg氧化可的松，待术后血压及病情稳定再撤除，恢复术前替代治疗剂量。

　　2.3.2.病因治疗

　　引起急性与慢性肾上腺皮质功能不全的疾病很多，其中有些病因有特效治疗，如感染等，有些病因如遗传性疾病和先天性酶缺乏和代谢异常则常不能根治，只能采用糖皮质终生替代治疗。对合并其他内分泌腺功能不全的自身免疫性疾病的病人，则可根据合并何种内分泌腺功能低下或非内分泌自身免疫性疾病采取适当的补充所缺乏的激素或其他物质替代治疗或其他相应的疗法。

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