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获得性凝血因子抑制物也称为循环抗凝物质,指一些出现于血液中的病理性大分子,可直接作用于某一特异的凝血因子,影响血液凝固反应。常见的有因子Ⅷ抑制物,少数报道还有Ⅸ、Ⅺ、V和Ⅻ等抑制物。获得性因子Ⅷ抑制物是一种可以中和凝血因子Ⅷ凝血活性的同种抗体或自身免疫抗体。同种抗体多见于血友病A患者输血治疗后,发病率占血友病患者的5%~10%,多是替补疗法的并发症;自身免疫性抗体见于非血友病患者,发病率为1/10万。发病患者中8%~15%见于产后或妊娠妇女、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物过敏反应、皮肤疾病及不同类型的肿瘤患者。而约50%的患者发病为特发性,没有其他基础疾病存在的证据。其中约38%的患者其抑制物会自行消失,尤其是产后妇女。总死亡率约为22%。 ...展开
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