狼疮急症的治疗

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　　狼疮急症的治疗

　　1.休息：急症狼疮患者多病情危重，活动期应卧床休息，病情稳定后可适当活动，注意避免过劳。

　　2.控制感染：感染为狼疮急症致死和病情反复的主要原因，中枢神经系统、肺、血液、泌尿系统、皮肤和软组织是感染的常发部位。SLE的感染治疗时宜根据细菌学的检查结果选择有针对性的敏感抗生素，在获得细菌药敏结果之前应给予广谱抗生素进行经验治疗，抗生素治疗宜与控制狼疮活动的措施同时进行，合理使用糖皮质激素和免疫抑制剂。手术及创伤检查进行时可在术前适当用抗生素预防感染，优选氨苄西林，也可用头孢类抗生素。

　　3.药物治疗狼疮急症：

　　3.1.肾上腺皮质激素：是目前治疗急症和重症SLE的优选药物，具有强有力的抗炎、抗增殖和兑疫抑制作用，对于急性暴发型狼疮，脏器受损，包括肾、中枢神经系统、心脏、肺、急性溶血性贫血、血小板减少性紫癜等均有明显的治疗作用。用法：泼尼松，初始剂量1 mg/(kg.d)，病情严重者可加倍，目前主张开始剂量宜大，如剂量足够。可在12～36 h内进热，1～2 d关节痛消失，中毒症状消退，若2 d内无好转，可考虑增加激素剂量，病情好转后开始碱量，进行口服治疗。起始泼尼松剂量为60 mg/d，病情好转后可鞍快减至40 mg/d，然后每1～2周减5 mg，确定合适的维持量，一般每日l0～15 mg，维持病情稳定，可达数年。病情活动时每日量宜分次给药，稳定后可每开晨服一次给药，以减少激素的副反应。

　　对患有病情突然恶化的狼疮性肾炎和严重的中枢神经病变者，可用激素冲击疗法，常用方法为甲泼尼龙每日l g加入到5%葡萄糖250 ml中快速静脉滴注。每3 d为一个疗程，冲击治疗后仍需用一般激素量治疗，如泼尼松40～100mg(可间日给药)，1～2个月后逐渐减量，如有必要，在冲击疗程后间隔1～4周再冲击1～2个疗程。

　　3.2.免疫抑制剂：适用于重症SLE活动期，与大剂量激素同用，可控制疾病活动，减少激素用量。

　　3.2.1.环磷酰胺：每次15～20 mg/kg，或0.5～1 g/m2(0.85 g/l.7 m2)体表面积，每月1次;或每次7～10mg/kg，每15天一次，加入到40～80 ml生理盐水中静脉推注，适用于重症狼疮肾炎、中枢性狼疮、心肌受损等。

　　3.2.2.硫唑嘌呤：1～3 mg/(kg·d)，有报道对报疮性肾炎有肯定的远期疗效，具有肾功能保护作用。

　　3.2.3.环孢素A：对上述免疫抑制剂无效的肾炎患者有效，可起到减少激素用量的作用，剂最为3～6 mg/(kg·d)。主要副反应为肝功能减退，高血压、多毛症。

　　3.2.4.雷公藤总苷：对狼疮肾炎有一定疗效，每日剂量1～1.5 mg/kg，分次服，一般为10 mg/次，1日4次，或20 mg/次，tid，病情控制后可减量或间歇疗法。1个月为1个疗程。主要不良反应为胃肠道症状，或可产生白细胞减少。偶见血小板减少，停药后可恢复。

　　3.3.抗凝和抗血小板聚集药物：此类药物一般仅用于合并狼疮肾炎者，可改善肾小球微循环，减少白蛋白出，对高凝状态、顽固浮肿、大量蛋白尿者可用肝素0.5～1 mg/kg，每6小时一次肌注或静脉推注，监测部分凝血活酶时间，或给予低分子肝素钠5 000 u皮下注射，bid，亦可应用抗血小板药物，注意出血倾向。

　　3.4.丙种球蛋白：每日200～400 mg/kg，静脉滴注，连用3～5 d为一个疗程，适用于重症狼疮急症合并严重感染、重症血小板减少性紫癜、全血细胞减少、肝肾功能损害等。禁忌证为IgA缺乏症。

　　3.5.血浆置换疗法(PE)：是短期的辅助治疗，用以短期内情除体内可溶性免疫复合物，适用于循环免疫复合物(CIC)测定阳性，病情危重，进展迅速，用免疫抑制剂和其他药物治疗无效、白细胞及血小板下降、血栓性血小板减少性紫癜等，或虽然病情稳定，但需大量免疫抑制剂维持者。本法价格昂贵，仅能使患者得到暂时的缓解，仍需依赖药物长期维持。目前不作为常规使用。

　　4.纠正狼疮急症合并症：纠正组织损伤造成的器官功能衰竭，如肾功能衰竭、心力衰竭、腹部急症、脑出血、呼吸衰竭、控制感染等。

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